Фиброзная дисплазия теменной кости

Фиброзная дисплазия. Клинические рекомендации

Фиброзная дисплазия теменной кости

  • аппарат Илизарова
  • билокальный остеосинтез
  • гидроксиапатит
  • компрессионно-дистракционный остеосинтез
  • костная киста
  • монолокальный компрессионный остеосинтез
  • остеодисплазия
  • фиброзная дисплазия

АЛТ – аланинаминотрансфераза

АСТ – аспартатаминотрансфераза

БДКО – билокальный компрессионно-дистракционный остеосинтез

ГА – гидроксиапатит

КК – костная киста

КО – комбинированный остеосинтез

МКО – монолокальный компрессионный остеосинтез

МП – медикаментозная пункция

МРТ – магнитно – резонансная томография

НИИ – научно исследовательский институт

УЗИ – ультразвуковое исследование

ЭКГ – электрокардиограмма

ФД – фиброзная дисплазия

КТ – компьютерная томография

Термины и определения

Остеосинтез – хирургический метод соединения костных отломков и устранения их подвижности с помощью фиксирующих приспособлений.

Остеосинтез чрескостный – остеосинтез, с помощью жестко соединенных между собой металлических спиц или гвоздей, проведенных через отломки костей перпендикулярно к их оси и фиксированных с помощью специальных аппаратов или приспособлений (дуг).

Монолокальный компрессионный остеосинтез (МКО) – создание с помощью аппарата внешней фиксации управляемой компрессии или дистракции в проблемной зоне (зоне интереса). 

Билокальный компрессионно-дистракционный остеосинтез (БКДО) – остеотомия отломка и транспорт кости (дозированное, управляемое перемещение сформированного фрагмента). 

Фиброзная дисплазия – ненаследуемая аномалия развития костей, при которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной тканью. 

Костная киста – это заболевание, характеризующееся образованием полости в костной ткани. В его основе лежит локальное нарушение внутрикостного кровообращения, активация лизосомных ферментов.

1.1 Определение

Фиброзная дисплазия – заболевание, характеризующееся нарушением развития (дисплазия) скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости.

Выделяют монооссальную (около 85% случаев), мономелическую (поражено несколько соседних костей одной конечности, плечевого или тазового пояса) и полиоссальную (около 5% случаев) формы.

В основе лежит замедленная и извращенная оссификация эмбрионального хряща [1; 2].

Костная киста – заболевание, характеризующееся образованием полости в костной ткани. В его основе лежит локальное нарушение внутрикостного кровообращения, активация лизосомных ферментов, которая приводит к деструкции глюкозаминогликанов, коллагена и других протеинов.

Процесс сопровождается повышением осмотического и гидростатического давления в формирующейся полости, жидкое содержимое которой имеет высокую фибринолитическую и остеолитическую активность. По международной классификации патологии костной ткани кисты относят к опухолеподобным заболеваниям.

Аневризмальная киста кости – это обширное доброкачественное поражение костной ткани в виде многокамерной, реже однокамерной полости, наполненной кровяным содержимым, ее стенки могут быть с вкраплениями мелких костных частей.

1.2 Этиология и патогенез

Фиброзная дисплазия вызывается соматической мутацией в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q13.2-13.3. Этот ген кодирует альфа-субъединицу стимулирующего белка G, Gs?. Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина (в белке) в положении 201 (R201) на аминокислоту цистеин (R201C) или гистидин (R201H).

Этот аномальный белок стимулирует G1 циклический аденозинмонофосфат (АМФ) и остеобласты (клетки) к более высокой скорости синтеза ДНК, чем в нормальных клетках. Это приводит к образованию фиброзной дезорганизованной костной матрицы с образованием примитивной костной ткани, которая не способна созревать в пластинчатые кости.

Процесс самой минерализации также проходит ненормально.

В основе этиопатогенеза развития патологического процесса формирования и роста кист лежит локальное нарушение венозного дренажа в метафизарном отделе кости.

Возникающее при этом, повышенное внутрикостное давление приводит к альтерации клеточного состава элементов крови и высвобождению лизосомальных ферментов, которые, воздействуя на костную ткань, вызывают её лизис. Одновременно происходит нарушение свертывающей системы крови, выражающееся в локальном фибринолизе.

Накапливающиеся продукты распада органического матрикса костной ткани создают повышенное онкотическое давление содержимого кисты. Таким образом, создаётся порочный круг патогенеза, когда каждый из компонентов усиливает другой.

1.3 Эпидемиология

Фиброзная дисплазия составляет около 5% от всех доброкачественных поражений костей. Однако, истинная заболеваемость неизвестна, так как многие пациенты не имеют симптомов. Локализованная фиброзная дисплазия составляет 75-80% случаев.

Фиброзная дисплазия является медленнорастущим поражением, которое обычно появляется в периоды роста костей и, таким образом, их часто можно наблюдать у лиц в раннем подростковом и в позднем подростковом возрасте.

Фиброзная дисплазия, которая развивается в нескольких костях, составляет 20-25% всех случаев и пациенты, с этой формой, как правило, показывают проявления этой болезни в несколько более раннем возрасте (средний возраст 8 лет).

Среди всех опухолей и дисплазий скелета кисты костей составляют 37,7% [3], среди доброкачественных опухолей скелета – 56,2%. Среди больных с патологией опорно-двигательного аппарата они составляют около 0,4 %, а у детей с диспластическими и опухолевыми заболеваниями костей – от 21 до 57 % [4].

1.4 Кодирование по МКБ

M 85.0 – Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости)

M 85.4 – Единичная киста кости

М85.5 – Аневризматическая костная киста                    

1.5. Классификация

Классификация фиброзной дисплазии:

  • монооссальная;
  • мономиелическая;
  • полиоссальная.

Классификация костных кист:

  • солитарная;
  • аневризмальная;
  • юкстаартикулярная.

2.1 Жалобы и анамнез

Симптомы фиброзной дисплазии. КК чаще развивается в детском и юношеском возрасте, обычно поражает длинные трубчатые кости. На начальных стадиях протекает бессимптомно или сопровождается незначительными болями. Нередко первым признаком патологического процесса становится патологический перелом.

Симптомы могут отсутствовать или быть слабо выраженными. Пальпация, как правило, безболезненна, значительная нагрузка обычно сопровождается болью.

При больших кистах в области проксимального диафиза бедра возможна хромота, при поражении плечевой кости – дискомфорт и неприятные ощущения при резких движениях и поднимании руки.

Симптомы ФД обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве.

Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы.

Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.

Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

2.2 Физикальное обследование

  • Рекомендовано на этапе постановки диагноза изучить общий ортопедический статус для выявления сопутствующих нарушений, измерить длину, окружность пораженной и контралатеральной конечностей, амплитуду активных и пассивных движений в суставах, определить величину деформации в градусах, состояние мягких тканей сегмента, наличие рубцов [5].Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/fibroznaya-displaziya_13946/

Фиброзная дисплазия костей: причины, симптомы, лечение – Заболевания ног

Фиброзная дисплазия теменной кости

Представляет собой заболевание костной ткани, обусловленное замещением нормальной костной ткани соединительной тканью с включением костных трабекул.


Причины

Фиброзная дисплазия относится к группе опухолеподобных патологий. При данном заболевании патологический процесс может носить локальной или распространенной характер, а также поражать одну либо несколько костей.

На данный момент причины возникновения патологии не установлены, однако некоторые специалисты не исключают, что заболевание может иметь наследственную предрасположенность.


Симптомы

У таких больных не наблюдается выраженных деформаций костной ткани. При полиоссальном типе недуга первые симптомы появляются еще в детском возрасте.

При поражении костей наблюдается развитие эндокринопатий, пигментации кожи и нарушение деятельности сердечнососудистой системы.

Клинические проявления заболевания могут быть достаточно разнообразны, одним из постоянных признаков заболевания является возникновение незначительных болезненных ощущение в пораженной кости с ее последующей прогрессирующей деформацией.

Довольно часто диагностирование заболевания происходит только после возникновения патологического перелома. Чаще всего при полиоссальной форме происходит поражение трубчатых костей. Из плоских костей возникновению заболевания подвержены тазовые кости, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка.

Иногда выявляется поражение костей стоп и кистей, при этом кости запястья остаются здоровыми. Выраженность деформации зависит от локализации патологических очагов. При поражении трубчатых костей верхних конечностей, чаще всего происходит их булавовидное расширение.

При поражении фаланг пальцы наблюдается их укорочение, они выглядят обрубленными. В случае поражения костей нижних конечностей наблюдается их искривление под тяжестью тела, а также возникают характерные деформации.

При поражении бедренной кости происходит ее быстрая деформация, практически в половине случаев происходит ее укорочение, а, помимо этого, она приобретает форму бумеранга, происходит смещение большого вертела вверх и она может достигать уровня тазовых костей. Также наблюдается деформация бедра и развитие хромоты.

При расположении патологического очага в малоберцовой кости не наблюдается развития деформации, при поражении большеберцовой – отмечается саблевидное искривление голени либо замедление развития кости в длину.


Диагностика

При постановке диагноза учитывается клиническая картина заболевания, а также данные рентгенологического исследования.

На начальном этапе заболевания на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости определяются зоны, которые напоминают матовое стекло.

С течением времени пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид, в этом случае очаги уплотнения чередуются с участками просветления, также становится хорошо видна деформация.

При обнаружении одиночного очага потребуется исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют компьютерную томографию кости.


Лечение

Фиброзная дисплазия – это заболевание, которое не поддается лечению, но в большинстве случаев его симптомы удается ослабить при помощи различных ортопедических процедур, таких как остеотомия, кюретаж и трансплантация кости.


Профилактика

В связи с тем, что этиология фиброзной дисплазии не установлена, нет возможности разработать методы ее профилактики.

Источник:

Фиброзная дисплазия кости: лечение, причины

Фиброзная дисплазия кости.

.

Фиброзная дисплазия кости может впервые обнаруживаться в любом возрасте, но в подавляющем большинстве случаев распознается у детей начиная с раннего возраста, подростков и молодых взрослых (у 75% пациентов в возрасте до 30 лет).

При значительных деформациях костей у пациентов с полиоссальной формой диагноз устанавливается раньше, в среднем в возрасте 8 лет (у 2/3 пациентов в этом возрасте уже обнаруживаются клинические симптомы), тогда как при небольших деформациях, бессимптомном или малосимптомном течении впервые обнаруживается у взрослых. Преобладает поражение лиц женского пола.

Гистология и патогенез фиброзной дисплазии кости

Фиброзная дисплазия кости впервые описана В.Р. Брайцевым (1947), который правильно расценил природу заболевания, хотя отнес ее к группе фиброзных остеодистрофий. ФД рассматривается как поражение костного скелета, при котором скелетогенная мезенхима дифференцируется не как обычно, в зрелую костную ткань, а в клеточно-волокнистую соединительную ткань.

Морфологически заболевание выражается в скоплениях в костях этой ткани. Новообразования способны медленно расти, обычно до завершения роста скелета, и приводят к деформациям костей — вздутию, укорочению, искривлению.

Это остеогенная ткань, содержащая остеобласты, остеокласты и примитивные, обычно слабо обызвествленные костные балки. В фокусах ФД происходит костеобразование, степень которого может быть как значительной (напоминает остеому), так и слабо выраженной.

Наряду с этим в таких фокусах встречаются кисты.

Фиброзная дисплазия кости может быть монооссальной (70-80% случаев) и полиоссальной (20-30%). Морфологические и рентгенологические изменения однотипны при обеих этих формах, хотя при полиоссальной форме деформации костей часто более выражены и могут привести к тяжелой инвалидности пациентов.

Полиоссальная форма нередко сопровождается другими нарушениями развития и врожденными заболеваниями, а также эндокринными расстройствами.

Наиболее закономерно сочетание множественных фокусов ФД с пигментациями кожи цвета кофе с молоком (у половины больных), а у девочек также с преждевременным половым созреванием — ранним появлением менструаций и вторичных половых признаков (синдром Олбрайта). Наличие всей этой триады необязательно.

Наиболее частые локализации при полиоссальной форме — кости черепа, лицевого скелета, таза, позвоночника и плечевого пояса. Поражения скелета часто односторонние или преимущественно односторонние.

При монооссальной форме ФД чаще всего поражаются длинные кости (бедренная, большеберцовая, плечевая), ребра, челюсти и кости черепа. В длинных костях поражение локализуется в диафизах и метафизах. Фокус ФД может располагаться центрально, эксцентрически или (в диафизах) интракортикально.

К осложнениям ФД относятся патологический перелом и озлокачествление. Последнее отмечается в 0,4-1% случаев и часто после проводившейся лучевой терапии, которая при ФД вообще не показана.

Клиническое обследование

При фиброзная дисплазия кости отмечается дугообразное или угловое искривление оси длинной трубчатой кости. В некоторых случаях отчетливо выступает эндогенное происхождение таких деформаций, т.е.

не связанное с механическими причинами: например, не coxa vara, что может быть следствием изменений механических свойств костной ткани, а coxa valga. Деформации костей при монооссальной форме ФД обычно выражены слабее, чем при полиоссальной.

В некоторых случаях даже при однокостной форме ФД наблюдаются немногочисленные пятна и пигментация кожи.

Лучевая диагностика

В фокусах фиброзной дисплазии кости нередко отмечаются признаки афункционального беспорядочного костеобразования, которое происходит на основе скелетогенной соединительной ткани. Оно проявляется участками уплотнения на фоне центрального или эксцентрического дефекта костной ткани.

Плотность пораженного участка определяется количеством грубоволокнистой кости в нем и степенью ее минерализации, уплотнение не достигает столь значительной степени, как в костях черепа, и может быть гомогенным или негомогенным. Оно часто характеризуется как легкая «затуманенность» участка просветления.

Иногда его сравнивают с клубами папиросного дыма, но чаще всего обозначают как уплотнение типа матового стекла. Выявляемый в фокусах ФД трабекулярный рисунок обычно не так четко очерчен, как, например, при костной кисте, «смазан». Трабекулярный рисунок могут имитировать также костные гребни по эндокортикальной поверхности.

Костная структура в очагах поражения выглядит аморфной. Кортикальный слой местами может быть не истончен, а утолщен.

КТ используют главным образом для уточнения распространенности поражения, особенно в сложных анатомических областях. При МРТ интенсивность на Т1-взвешенном изображении в очагах ФД сходна с сигналом мышц, а интенсивность на Т2-взвешенном изображении варьирует от более высокой, чем сигнал жира (в 2/3 случаев), до промежуточной — между сигналами жира и мышц (в 1/3 случаев).

Кисты, в том числе вторичные АКК на фоне фиброзной дисплазии кости, характеризуются типичным для жидкости сигналом при всех импульсных последовательностях. При не осложненной переломом или кистами ФД магнитно-резонансный сигнал относительно гомогенный.

После контрастирования в 75% случаев отмечается центральное усиление сигнала фокусов ФД и в 25% — периферическая кайма усиления.

Дифференциальная диагностика

Полиоссальную форму фиброзной дисплазии кости приходится дифференцировать с болезнью Оллье, редко встречающимися множественными локализациями ГКО, кистозным ангиоматозом, ЛКГ.

В отличие от гиперпаратиреоидной остеодистрофии, при ФД поражение скелета не системное, различаются клинические и лабораторные признаки.

Однако описаны отдельные случаи сочетания ФД с первичным гиперпаратиреозом, ГКО и нефротубулопатиями (в последнем случае ФД может сочетаться с остеомаляцией).

Нужно иметь в виду, что фиброзная дисплазия кости — самое частое доброкачественное поражение ребер.

Эта форма требует дифференциальной диагностики с доброкачественными опухолями и другими опухолевидными образованиями костей, проявляясь во многом сходными с ними рентгенологическими симптомами: участком просветления, часто с признаками сопутствующего костеобразования, истончением кортикального слоя, вздутием кости.

Однако в большинстве случаев удается отметить некоторые отличительные признаки. Например, дугообразное или угловое искривление оси длинной трубчатой кости при других заболеваниях рассматриваемой группы возникает только после предшествующего патологического перелома.

При диафизарных поражениях фокусы ФД часто занимают гораздо большее протяжение по оси кости, чем доброкачественные опухоли и другие опухолевидные образования, и нередко не столь отчетливо отграничены от неизмененных участков кости.

Однако, несмотря на все эти важные отличия, однокостную ФД с локализацией в метафизе и диафизе длинной кости в отдельных случаях очень трудно отличить от костной кисты, энхондромы и других доброкачественных образований. ФД может сопровождаться островками и узелками хрящевой ткани (смешанная фиброзно-хрящевая дисплазия). В отличие от последней, в фокусах ФД не обнаруживается дольчатости при МРТ.

При выявлении поражения одной кости, заставляющего предполагать фиброзную дисплазию кости, следует исключить другие очаги поражения посредством остеосцинтиграфии или широкого рентгенологического обзора скелета, прежде всего на стороне выявленного поражения.

Иногда множественность поражения выявляется уже по одной рентгенограмме.

Так, в случае поражения костей таза чаще всего обнаруживаются одновременные изменения проксимального конца бедренной кости с той же стороны, или на рентгенограмме органов грудной клетки обнаруживается поражение двух и более ребер.

Источник:

Фиброзная дисплазия. Фиброзная дисплазия костей (болезнь Брайцева) :

В этой статье пойдет речь о таком довольно распространенном явлении, как фиброзно-костное заболевание, или, как его еще называют, фиброзная дисплазия. Этот недуг относят к опухолевидным болезням.

Он может быть локального плана или же распространяться на одну или несколько костей.

Как правило, это заболевание является врожденным, но в последнее время довольно часто его стали выявлять и у лиц более зрелого возраста.

Описание

Как уже упоминалось ранее, фиброзная дисплазия относится к категории опухолевидных болезней. Но на самом деле она не является опухолью кости. Это системная болезнь кости, выражающаяся нарушением развития ее тканей, а если точнее, то замещением ее на фиброзную, что в дальнейшем становится причиной ее деформации.

В большинстве случаев она возникает из-за неправильного развития остеогенной мезенхимы (так называется ткань, из которой в дальнейшем образовывается кость). Интересен тот факт, что женское население больше подвержено этому заболеванию, чем мужское. Кроме того, если его не лечить, то существует довольно высокая вероятность того, что оно переродится в доброкачественную опухоль.

Важно! Перерождение в злокачественную происходит довольно редко.

Источник: https://alekseevskcrbrt.ru/veny-i-krov/fibroznaya-displaziya-kostej-prichiny-simptomy-lechenie.html

Фиброзная дисплазия костей черепа: что это, виды, причины появления, симптомы, диагностика и методы лечения народными и медицинскими средствами

Фиброзная дисплазия теменной кости

Фиброзная дисплазия костей черепа является опухолевой патологией, при которой мышцы и связки в зоне поражения превращаются в кость. Эффективность лечения зависит от стадии заболевания при диагностике и возраста пациента.

Предполагается, что патология развивается при наличии генетических мутаций, в результате которых формируются образования из фиброзно–костной ткани, склонные к разрастанию. Генетические изменения могут иметь наследственный или приобретенный характер. Заболевание возникает еще в период эмбрионального развития, его проявлению способствует воздействие провоцирующих факторов, среди которых:

  1. Повторные переломы одного участка кости.
  2. Медленный рост костной ткани.
  3. Деформация кости.
  4. Врожденные аномалии развития, в т. ч. атрофия зрительного нерва, рудиментарная почка.
  5. Эндокринные нарушения в виде сахарного диабета, гипертиреоза.

В число других факторов, способных спровоцировать развитие заболевания, входят: половое созревание, прием оральных контрацептивов, проживание в экологически неблагоприятных районах, работа на вредном производстве. У женщин риск проявления патологии возрастает в период беременности.

На ранних этапах развития заболевания симптомы не регистрируются, обнаружить патологию удается случайно при проведении обследования для диагностики других нарушений. На поздних стадиях формирования патологии появляются выраженный болевой синдром, пигментация тканей, нарушения в работе эндокринной и сердечно-сосудистой систем.

  1. Кости челюсти. Утолщение костей провоцирует зрительное расширение соответствующей части лица, припухлость щек.
  2. Поражение темени и лба. Пациент жалуется на головные боли, у него регистрируется нарушение в работе кровеносной и нервной систем. Возможно смещение костной пластины. Изменение объема опухоли провоцирует высокое давление на мозг.
  3. У ската черепа. Развивается на фоне эндокринных заболеваний, способствует нарушению функционирования гипофиза. В этом случае у больного выявляется выраженная пигментация в проблемной зоне, изменение пропорции тела как на фото. В большинстве случаев регистрируются сопутствующие патологии эндокринной и сердечно-сосудистой систем.

Общая клиническая картина требует проведения рентгенологического исследования. Патологию диагностируют при выявлении на снимке:

  • увеличения лобного, теменного или затылочного костного бугра;
  • утолщения височной дуги;
  • изменения формы спинки носа;
  • крапчатых включений в кости.

Определение стадии запущенности патологии может проводиться на основании данных, полученных при осуществлении сцинтиграфии. На ранней стадии регистрируется активное поглощение изотопа, но компьютерная томография позволяет получить более точные данные о степени развития болезни.

Метод КТ применяется и при трудностях дифференциации фиброзной дисплазии от других патологий.

Проведение подобного исследования позволяет точно выявить очаги заболевания, прогноз лечения зависит от того, все ли патологические изменения были обнаружены.

Прежде чем выбирать способ того, как лечить больного, необходимо уточнить все особенности течения патологии, чтобы исключить вероятность усугубления состояния пациента.

Дополнительно проводятся лабораторные исследования, позволяющие дифференцировать заболевание с туберкулезом или остеодистрофией костей.

Важно учитывать, что проведение биопсии крупной опухоли способно спровоцировать запуск процесса ее перерождения в злокачественную. При выявлении патологии на ранней стадии пациенту необходимо дополнительно пройти обследование у эндокринолога, кардиолога.

Патологическое разрастание фиброзной ткани, обнаруженное в детском возрасте, предусматривает проведение щадящей операции с применением сопутствующей медикаментозной терапии, направленной на подавление прогрессирования нарушения, облегчения болевого синдрома. Взрослым пациентам показано проведение резекции опухоли с последующей трансплантацией.

Показанием к проведению операции считаются:

  1. Быстрый рост опухоли.
  2. Упорные боли.
  3. Перелом костей черепа в области локализации очага заболевания.
  4. Формирование очаговых кист.

В процессе хирургического вмешательства удаляются участки пораженной костной ткани. Затем иссекается содержимое опухоли, а образовавшаяся полость заполняется трансплантатом. При проведении операции ребенку применяют радикальные методы, позволяющие исключить вероятность дальнейшего разрастания фиброзной ткани. Обеспечить рост кости позволяет последующее применение стимуляции остеобластов.

Медикаментозная терапия применяется на ранних стадиях развития патологии и при отсутствии тенденции к увеличению или перерождению очагов поражения. Использование консервативных методов допускается и при наличии противопоказаний к оперативному лечению.

Каждый случай терапии дисплазии костей требует индивидуального подхода, учитывающего особенности течения патологии.

  1. Формирования злокачественных новообразований. Очаги дисплазии перерождаются в опухоли доброкачественного и злокачественного характера.
  2. Нарушения слуха и зрения.

Патология провоцирует активизацию процесса выработки гормона роста, вызывает сбои в работе сердца. В запущенных случаях заболевание приводит к инвалидности пациента.

Если патология выявлена на запущенной стадии, при которой регистрируется включение в процесс множества костей, проведение хирургического вмешательства может быть противопоказано.

Медикаментозное лечение применяется только для консервации патологических процессов, предотвращая дальнейшее усугубление состояния пациента, но вылечить заболевание, избавиться от его симптомов этим способом невозможно.

Фиброзная дисплазия провоцирует деформацию костной ткани, укорочение и утолщение костей, изменение формы лица, черепа. Проведение операции не исключает вероятность развития рецидива, что требует от больного на протяжении всей жизни соблюдать сбалансированную диету, контролировать количество физических нагрузок, регулярно принимать витамины, укреплять иммунитет.

Источник:

Фиброзная дисплазия костей (остеодисплазия)

Остеодисплазия является серьезным заболеванием, препятствующим нормальному функционированию опорно-двигательного аппарата. Встречается у взрослых и детей.

В настоящее время фиброзная дисплазия характеризуется онкологами как опухолевый процесс, хотя это не совсем соответствует действительности. Остеодисплазии такого типа скорее можно отнести к заместительным процессам. Но и исключать их роль в формировании предпосылок для возникновения остеосарком тоже исключать нельзя.

Характерные симптомы зависят от формы поражения. Локализация может быть единичной или диффузной (множественной и распространенной). Захватываются одна или несколько костей. Современная диагностика с помощью рентгенографии и компьютерной томограммы позволяет выявлять своевременно все очаговые изменения и начинать процесс лечения.

В настоящее время медикам не известны причины начала патологических замещений костных трабекул фиброзными волокнами. Поэтому мер активной профилактики не разработано. Но исключать факторы риска у детей и взрослых все-таки нужно.

История открытия патологии

История появления этого заболевания пока что остается неизвестной. Право первого открытия патологии приписывается российскому хирургу Брайцову, который в начале прошлого столетия описал довольно подробно обнаруженным им патологические очаги изменения костной ткани.

Он назвал его очаговым перерождение кости в фиброзную ткань. В 1927 году было проведено несколько клинических исследований, в том числе и микроскопических. В результате были классифицированы все типичные признаки остеодисплазии по фиброзному типу. Болезнь была отнесена к доброкачественным опухолевым процессам.

Соответственно, были рекомендованы хирургические методики её лечения.

Спустя 10 лет, в 1937 году хирургами Альбрехтом и Олбрайтом были детально изучены многоочаговые формы фиброзной остеопатии у детей и пожилых пациентов. Впервые была выдвинута теория о генетической природе происхождения данных изменений.

Дальнейшие исследования проводили ученые-медики Лихтенштейн и Яффе, в результате чего первичное название выявленному клиническому симтомокомплексу было дано в виде синдрома Лихтенштейна-Яффе. В дальнейшем было переименование в болезнь Лихтенштейна-Брайцова. В настоящее время врачи устанавливают диагноз фиброзной остеодисплазии или фиброостеодисплазии.

Нозологическая классификация патологических изменений

По определению фиброзная дисплазия является системным заболеванием, приводящим к появлению характерных патологических изменений костных частей опорно-двигательного аппарата. Поражение костей является опухолеподобным процессом. Нозологическая классификация позволяет подразделять их по локализации, степень повреждения трабекул, осложнений и т.д.

фиброзная дисплазия костей черепа и челюстей

В качестве вероятной причины называется нарушение развития костной ткани на этапе внутриутробного развития. Повреждается остеогенная мезенхима, которая впоследствии отвечает за рост костных структур. Поэтому первичные признаки могут проявляться в раннем детском возрасте.

Также известны случаи проявления первых признаков в преклонном возрасте. У пожилых пациентов определяются исключительно монооссальные очаги фиброзного замещения.

Поэтому есть теория и дегенеративном процессе костной ткани в результате геронтологических изменений в организме человека.

Женщины страдают от фиброзных остеодисплазий чаще мужчин. Переход в злокачественную форму наблюдается крайне редко.

При диагностике врачи придерживаются определённой классификации. Первично она проводится по определению количества обнаруженных очагов.

Врожденная форма часто бывает полиоссальной (множественной), а приобретённая в пожилом возрасте – монооссальной (единичной).

При множественной очаговой форме всегда присутствует клиническая картина эндокринных патологий и меланоза кожных покровов. При многоочаговой форме этого не наблюдается.

Классификация фиброзной дисплазии по Зацепину
Внутрикостная форма остеодисплазииСохранение физиологической структуры коркового слоя с формированием множественных очагов внутри кости. Без деформации внешних контуров.
Распространенное поражение костных структурПовреждается кортикальный внешний слой с прорастанием фиброзных волокон внутрь кости. Чаще поражаются трубчатые кости с последующей их деформацией. Повышается риск переломов.
Опухолеподобная дисплазияВыявляется редко. Приводит к значительным размерам новообразования.
Симптомокомплекс ОлбрайтаМножественные фиброзные очаги в костной ткани в сочетании с гормональными эндокринными нарушениями и пигментацией кожных покровов. Деформация костей скелета в значительной степени.
Известковая фиброма большеберцовой костиОтличается обызвествлением фиброзных волокон, что делает их похожими на костную ткань.

Симптомы фиброзной дисплазии бедренной и берцовой кости у детей

Часто фиброзные дисплазии у детей диагностируются в раннем возрасте. Симптомы патологии могут включать в себя ряд характерных признаков, позволяющих опытному врачу заподозрить эти изменения.

Иногда на первый план выходят патологии сердечно-сосудистой системы: ребенок жалуется на быструю утомляемость, перебои в работе сердца, учащенный пульс и т.д.

Могут определяться признаки гормональных дисфункций: головокружение, неравномерный рост, тахикардия или брадикардия, избыточная масса тела или дефицит веса.

Полиоссальная фиброзная дисплазия костей у детей часто впервые диагностируется на фоне проведения рентгенографического снимка при подозрении на перелом. По характерным признакам врач устанавливает первичный рентгенологический диагноз.

Часто поражаются длинные трубчатые кости нижних конечностей. Встречается фиброзная дисплазия бедренной кости без выраженной деформации, но со вовлечением в патологический процесс тазобедренного сустава. А вот фиброзная дисплазия берцовой кости чаще всего приводит к характерному искривлению под тяжестью тела.

Для поражения трубчатых костей верхних конечностей характерна интактность костей запястья (отсутствие их вовлеченности в патологический процесс замещения трабекул фиброзными волокнами).

Фиброзная дисплазия берцовой и бедренной костейФиброзная дисплазия тазовых костей

Субъективные характерные симптомы фиброзной дисплазии костей:

  • боли в мышцах нижних и верхних конечностей после значительных физических нагрузок;
  • судороги в мышцах в вечерне время после отхода ко сну;
  • изменение цвета кожных покровов над пораженными участками в виде пигментации;
  • хромота на фоне деформации головки большеберцовой кости.

Фиброзная дисплазия костей черепа, верхней и нижней челюстей

Фиброзная дисплазия костей черепа часто является моноосальной и локализуется в затылочной и лобной части. Она не доставляет особых проблем пациенту и диагностируется на рентгене случайным образом.

Источник: https://cmiac.ru/pozvonochnik/fibroznaya-displaziya-kostej-cherepa-simptomy-i-lechenie.html

Врач Артролог
Добавить комментарий