Дисплазия сердца

Дисплазия соединительной ткани: близорукость и другие «подарки»

Дисплазия сердца

Привет. Я мутант. У меня близорукость, что само по себе довольно печально. Но в дополнение идут бонусы вроде “подними гантели и вывихни себе оба плеча одновременно”. Системная дисплазия соединительной ткани.

К сожалению, от 8% до 20% из вас тоже имеют схожие генетические проблемы.

Поэтому сегодня будем говорить о близорукости, камнях в желчном пузыре, кривом синтезе соединительной ткани и куче других крайне неприятных побочных эффектов.

Я принес свежие Национальные клинические рекомендации за 2017 год по этой теме. Волшебного лекарства пока не предлагают, но уже есть вполне рабочие способы профилактики. У детей снижает риски развития близорукости, у взрослых просто нормализуется синтез соединительной ткани и снижается интенсивность некоторых проблем.

Коллаген под микроскопом

Источник

Соединительная ткань — одна из самых важных в нашем организме. Это — каркас, формирующий фундамент для крепления различных клеток. Существует множество различных белков, которые придают нужные свойства нашей соединительной ткани — прочность на разрыв, гибкость, растяжимость.

Ключевым структурным белком является коллаген. На данный момент открыли уже 28 его разновидностей. В норме коллаген похож на канат, сплетенный из отдельных нитей. Разные типы коллагена — разные варианты “плетения” этого волокна.

Какие-то разновидности более жесткие, какие-то наоборот эластичны.

Эти белки встречаются практически везде. Благодаря им наша кожа может растягиваться и возвращаться в свою исходную форму, связки не дают суставам вывихнуться под нагрузкой, а соединительная ткань склеры глаза гарантирует ему постоянство геометрии, что важно для нормального фокуса.

Синтез коллагена многоэтапный, с кучей регуляторных механизмов. Осуществляют его фибробласты, как на иллюстрации выше. Если все идет хорошо, то соединительная ткань формируется именно такой как нужно.

В норме процесс создания волокон соединительной ткани похож на большую фабрику по выпуску альпинистского снаряжение. Берем несколько кевларовых нитей, немного капрона и переплетаем строго определенным образом.

В итоге получается прочный долговечный трос.

Когда что-то пошло не так

Все мы подвержены мутациям, несмотря на биологические аналоги кода Рида-Соломона и проверки контрольной суммы. И, как правило, эти мутации вовсе не делают вас супергероем. Увы.

Системная дисплазия соединительной ткани (ДСТ) — это как раз одна из разновидностей генетического сбоя, когда исходный код синтеза белка получился с багами. У ДСТ есть отличия от многих других аномалий, связанных с кривым генетическим кодом. Например, при серповидно-клеточной анемии дефектным оказывается только один “бит”.

Это точечная мутация. При системной дисплазии — это каждый раз уникальная комбинация из нескольких дефектных генов, которые ребенок получил в подарок от родителей.

На “фабрике” мутантного фибробласта непредсказуемо сломана та самая программа по созданию коллагена. В итоге, либо коллагена мало на выходе, либо клетка путает этапы переплетания волокон, или забывает, что нужно сделать поперечные сшивки в молекулах. Результат получается непрочный и плохо структурированный.

Клетку, впрочем это не смущает и она продолжает штамповать бракованное волокно дальше. Чем больше дефектных генетических кусков достанется человеку, тем тяжелее будут последствия для организма. Например проблемный локус rs143383 гена GDF5 и rs35068180 гена MMP3 почти наверняка приведут к выраженной близорукости.

Часть особо неудачных мутаций вообще приводят к летальному исходу в молодом возрасте.

Близорукость, плоскостопие и другие проблемы

Миопия — это лишь верхушка айсберга. Проблема возникает из-за того, что склера аномально эластична и не обеспечивает нормальную форму и размер глаза.

Соединительная ткань начинает вести себя как растянутая резинка на одежде и не справляется с нагрузкой. Однако, та же миопия обычно начинает проявлять себя лишь в возрасте 5-7 лет.

Как можно понять, что ребенок — диспластик и у него высокие риски развития близорукости в будущем?

Во-первых, посмотрите на родителей. Если у них есть близорукость и другие симптомы ДСТ, то шансы надеть очки в школе у ребенка очень велики.

Во-вторых, нужно обратить внимание на те системы, которые тоже затрагиваются несовершенной соединительной тканью. До 3 лет обычно никакие симптомы ярко не проявляются.

Проявление проблем совпадает с периодами резкого роста ребенка. В возрасте 4-5 лет начинают формироваться пролапсы клапанов сердца. Примерно в этом же возрасте возникают признаки плоскостопия.

Как правило такие дети значительно более гибкие, чем их сверстники.

Самый сложный период у людей с ДСТ — подростковый. Организм растет с невероятной скоростью. Все клетки работают в режиме безумного форсажа, стараясь нарастить как можно больше массы за короткое время. Длинные, немного несуразные подростки и так страдают от последствий этого взрывного роста, а диспластики еще и получают в дополнение близорукость, искривления позвоночника и прочие радости.

После полного окончания роста новые симптомы обычно уже не появляются.

Вы уже взрослый и носите очки?

Вот вам список того, на что стоит обратить внимание:

  1. Проблемы с клапанами сердца
  2. Высокие риски желчекаменной болезни. Желчный пузырь не упругий, а висит как тряпочка и создает условия для образования камней.
  3. Проблемы с тонусом сосудов. Головокружения, головные боли. Гипо- и гипертензия.
  4. Повышенные риски вывихов и травм. Связки могут быть как излишне эластичными и не держать нормально сустав, так и непрочными, склонными к травматическому разрыву волокон.
  5. Ускоренное старение кожи. Часто из-за несостоятельного коллагена и большого веса быстро формируются гравитационные возрастные изменения и лицо начинает “обвисать”.
  6. Дефектный синтез костной ткани. Из-за некачественного каркаса кости могут становится хрупкими или склонными к деформациям. Что может приводить, например, к проблемам с позвоночником.
  7. Слабость передней стенки живота. Диспластик с легкостью может заработать себе, например, паховую грыжу при поднятии тяжести.

Причем, сочетания этих заболеваний непредсказуемы и зависят от того, какой набор достался. Невеселая такая лотерея.

Как лечить?

Радикально никак. Есть робкая надежда на генную терапию, но это мало поможет уже взрослым людям с аномалиями развития. Та же форма глаза уже никогда не станет снова нормальной, а деформированный позвоночник идеально ровным.

В целом, позиция современной медицины заключается в симптоматическом лечении, если нарушения особенно тяжелые.
Тем не менее, дисплазия соединительной ткани — это заболевание, которое может быть во многих случаях частично компенсировано спортом, правильной диетой и обычными витаминами.

Дело в том, что синтез коллагена и других структурных белков в значительной степени регулируется доступностью витаминов группы B, аскорбиновой кислоты и магния. Люди с ДСТ должны получать их в большем количестве.

Качество синтезированных белков и, соответственно, прочность связок, упругость кожи как правило приходят в относительную норму. У детей подобные курсы витаминотерапии потенциально снижают риски развития той же миопии или, по крайней мере, ее степень.

Национальные клинические рекомендации, например, предлагают варианты с курсами Магния + витамин B6 в достаточно больших дозировках в течение 4-6 недель. Плюс аскорбиновая кислота в течение 4 недель. Только не забудьте сходить к врачу перед тем, как что-то принимать.

Еще я скажу совершенно банальную вещь, но спорт особенно необходим пациентам с ДСТ. Да, мы не можем починить сломанный геном. И связки все равно не будут идеальными в итоге.

Но то же плоскостопие, проблемы с позвоночником и другие проблемы можно компенсировать хорошим мышечным каркасом. Только нужно помнить, что диспластикам точно не стоит выполнять упражнения с большим весом.

Мы очень опасаемся отслойки сетчатки и различных травм, которые с этой мутацией получить особенно легко. Идеальный спорт в данном случае — плавание.

Источник: https://habr.com/post/432596/

Дисплазия сердца что это такое

Дисплазия сердца

Дисплазия сердца – заболевание, характеризующееся нарушением структуры тканей данного органа. Патология может быть, как врожденной, так и приобретенной. Подобное состояние способно вызывать сбои в работе сердца, поэтому требует своевременного лечения.

Причины

Развитию дисплазии сердца у детей и взрослых могут способствовать разные факторы. Врожденная форма возникает вследствие мутации генов, ответственных за формирование коллагена. Произойти сбой может из-за генетической предрасположенности или воздействия негативных явлений на организм женщины во время вынашивания малыша.

Приобретенная форма дисплазии сердца связана с влиянием на человека разных неблагоприятных факторов, например, вредной пищи, спиртных напитков, курения, плохой экологии.

Симптомы

Мало знать, что это такое — дисплазия сердца, нужно еще уметь ее распознать. Симптомы на ранних стадиях не проявляются, поэтому заболевание легкой степени выявляют в большинстве случаев абсолютно случайно.

С прогрессированием болезни начинают возникать такие признаки как:

  • Болевой синдром в области сердца.
  • Нарушение сердечного ритма
  • Расстройства сна.
  • Повышенная утомляемость.
  • Общее недомогание.
  • Цефалгия.
  • Обмороки.

Патология может сопровождаться нарушениями структуры сосудистых составляющих сердца, что приводит к ухудшению кровотока.

Диагностика и лечение

Для выявления дисплазии митрального клапана сердца или его иных участков доктора применяют инструментальные методы обследования. Хорошие результаты дают такие диагностические мероприятия как электрокардиография, магнитно-резонансная томография.

Лечение назначается с учетом выявленной стадии заболевания, наличия сопутствующих патологий, общего состояния организма пациента, его возраста. Проводится консервативная терапия, сочетающая разные методы.

Прием медикаментов

Лекарственные средства применяются для того, чтобы добиться следующих целей:

  1. Восстановление нормального метаболизма в тканях.
  2. Усиление процесса образования коллагена.
  3. Устранение симптомов, которые вызывает дисплазия.
  4. Нормализация состояния нервной системы.
  5. Профилактика нейродистрофии сердечной мышцы.
  6. Предотвращение или лечение инфекционного процесса в тканях.

Также назначаются витаминно-минеральные комплексы для пополнения организма полезными веществами.

Терапевтические мероприятия

Дополнительно доктор может порекомендовать такие мероприятия как:

  • Массаж.
  • Физиотерапевтические процедуры.
  • Лечебная физкультура.
  • Диета.

Взрослым пациентам следует забыть про курение, употребление спиртных напитков.

Народные средства

Также в качестве дополнения можно использовать методы нетрадиционной медицины, но только с разрешения лечащего врача. Самостоятельно пробовать народные средства при терапии ни в коем случае нельзя.

При поражении сердечной мышцы и сосудов рекомендуется принимать отвары и настои на основе трав. Положительно на работу данного органа влияют такие растения как боярышник, шалфей, пустырник, валериана, багульник.

Читать еще:  Витамины при артрите коленного сустава

Необходимо помнить, что такое лечение домашними средствами не может быть основным. Люди, которые отказываются от традиционной терапии в пользу народной, только теряют время.

Прогноз и профилактика

Поражение сердца имеет благоприятный прогноз, если пациент полностью соблюдает все рекомендации лечащего доктора, внимательно относится к своему здоровью. С такой дисплазией вполне можно нормально жить.

При отсутствии лечения риск образования осложнений очень высок. Для профилактики важно регулярно проверять организм на предмет патологических процессов и своевременно лечиться при выявлении нарушений.

Также необходимо вести здоровый образ жизни, особенно женщинам в период вынашивания ребенка.

Диспластическая кардиопатия

С греческого «pathos» означает болезнь, страдание. Этот греческий корень заложен и в медицинском термине «кардиопатия». Не сложно догадаться, что кардиопатия – это какие-то изменения в сердце, отличные от нормы. Но что означает такая запись в амбулаторной карте или истории болезни: «диспластическая кардиопатия»?

Согласитесь, непонятный, сложный диагноз способен испугать любого. А учитывая тот факт, что это кардиопатия у детей и новорожденных вовсе не редкость, то этот диагноз и вовсе способен повергнуть в шок молодых родителей, недостаточно осведомленных о том, что это за болезнь и «с чем ее едят». Давайте разберемся.

1 Что такое дисплазия?

Открытое овальное окно

Чтобы лучше понимать специфику болезни, давайте уясним, что такое диспластические изменения? Дисплазия — это термин, характеризующий общие изменения, которые относятся к процессу формирования, закладки, развития ткани или органа.

Диспластические изменения могут проявляться уже при рождении, либо после рождения, и даже во взрослом возрасте.

Как же могут проявлять себя данные изменения в таком органе как сердце? Они проявляют себя в виде малых аномалий развития сердца или МАРС.

Дело в том, что сердце имеет в своей структуре соединительнотканные элементы.

При закладке крохотного сердечка у будущего малыша, могут происходить нарушения на генетическом уровне, которые в последствии могут проявлять себя в виде данных аномалий и диспластической кардиопатии.

Дополнительные трабекулы, «лишние» сосочковые мышцы, пролапсы клапанов чаще митрального, удлинение хорд, несимметричные клапанные створки — это все малые аномалии сердца, которые и могут вызывать диспластическую кардиомиопатию.

Малые аномалии развития сердца

По сути эти два термина (МАРС и диспластическая кардиопатия) являются синонимами, поскольку данная форма кардиопатии встречается в основном в сердцах, имеющих МАРС.

Но стоит ли паниковать, если у ребенка выставлен данный диагноз? В большинстве процентов случаев малые аномалии развития не влияют на работу сердечной мышцы и не приводят к развитию сердечной недостаточности, можно сказать, что МАРС довольно «безобидны» для сердца и даже имеют свойства исчезать с возрастом, дети иногда «перерастают» их.

Читать еще:  Отчего тянет ноги

Итак, следует уяснить: пугаться диагноза «диспластическая кардиопатия» не стоит. Но не стоит и недооценивать эти изменения в сердце.

Ведь если пустить на самотек патологический процесс, не проходить должного, рекомендованного врачом обследования, состояние здоровья может ухудшиться и диспластическая кардиомиопатия может «обрасти» другими сердечными проявлениями и нарушениями.

2 Как проявляется диспластическая кардиопатия?

Прогрессирование заболевания с развитием сердечной недостаточности

Следует понимать, что выделяют врожденную форму заболевания, и приобретенную.

Ввиду того, что новорожденные детки пожаловаться маме на свое самочувствие никак не могут, то о заболевании можно судить после проведения инструментального обследования после рождения, либо внутриутробно можно увидеть изменения в крохотном сердечке.

Если врач заподозрил диспластическую кардиопатию на начальном этапе, и обусловлена она МАРС, то как правила у детей нет жалоб и клиники. Поскольку данная патология не нарушает гемодинамику, работу сердца, ребенок чувствует себя хорошо и болезнь никак себя не проявляет.

Но если у детей или у взрослых людей возникают жалобы со стороны сердца, то это означает прогрессирование заболевания с развитием сердечной недостаточности.

Способствовать прогрессированию и ухудшению состояния могут разные факторы: резкий «скачок» роста в организме ребенка, гормональный дисбаланс, вирусная инфекция, у взрослых — наслаивание на уже имеющуюся патологию других болезней сердца и сосудов, проблемы с органами эндокринной системы, высокий уровень сахара и холестерина, вредные привычки, перенесенный стресс, чрезмерные физические нагрузки.

Когда сердце начинает «утомляться» вследствие диспластической кардиопатии и плохо справляется со своими функциями, возникает клиника:

  1. Повышенная утомляемость, слабость. Если ранее активный ребенок вдруг стал вялым, малоподвижным. Вместо того, чтобы бегать по улице все чаще отсиживается или быстро устает — это повод обратить внимание на его состояние здоровья. Взрослым людям также следует проверить сердце, если ранее привычная нагрузка стала вызывать сильную усталость или появилась беспричинная слабость.
  2. Одышка. О проблемах в работе сердца при диспластической кардиопатии может свидетельствовать появившаяся одышка при незначительной физической активности, быстрой ходьбе. У детей может наблюдаться синюшность носогубного треугольника, кончика носа, губ.
  3. Боли самого разного характера в районе груди. Боли в области сердца различного характера — ноющие, давящие, жгучие, стреляющие — это всегда повод для обследования сердца.

Учащение биения сердца

3 Как диагностируют диспластическую кардиопатию?

Чаще всего при проведении УЗИ сердца как случайную находку обнаруживают малые сердечные аномалии. Если они не мешают жить пациенту, он не предъявляет жалоб, то диагноз «диспластическая кардиопатия» требует лишь контрольного обследования не реже 1 раз в полгода.

Контроль включает себя биохимический анализ крови, ЭКГ, ЭхоКГ, при необходимости — липидный спектр, кровь на глюкозу. Если при обнаружении изменений в сердечной мышце, пациент предъявляет жалобы, которые свидетельствуют о нарушении в сердечной работе, то такому пациенту назначается обследование.

Целью такого обследования является выяснение причины болезни.

При имеющихся жалобах на перебои в работе сердца, врач назначит холтеровское мониторирование ЭКГ, если пациента беспокоят боли — обязательно проведение УЗИ сердца, по показаниям МРТ, МСКТ. При подозрениях на застойные явления врач назначит рентген ОГК.

Также рутинными методами обследования являются общие анализы крови, мочи, биохимический анализ крови. Перечень диагностических обследований по необходимости может дополняться консультациями узких специалистов: невролога, эндокринолога, кардиохирурга, у девочек и женщин — гинеколога.

Цель всех врачей одна — максимально точно и правильно установить диагноз и приступить к лечению патологии.

4 Как лечить диспластическую кардиопатию?

Выполнение рекомендаций врача

Как было сказано ранее, диагноз «диспластическая кардиопатия» без выраженных нарушений гемодинамики со стороны сердца, изменений в его работе, при отсутствии жалоб со стороны пациента специфического лечения не требует. Достаточно лишь диспансерного наблюдения и выполнения рекомендаций врача. Если же клиника имеет место быть, то лечение рекомендует врач индивидуально каждому пациенту, с учетом именно его жалоб и истории болезни.

Цель лечения — устранение или максимальное уменьшение беспокоящих пациента симптомов и недопущение ухудшения самочувствия и прогрессирования заболевания.

По показаниям, врач назначает метаболические препараты (триметазидин, предуктал), антиагреганты (аспикард, полокард, кардиомагнил), бета-блокаторы (бисопролол, карведилол), диуретики (индап, гипотиазид), и прочие формы лекарственных средств, в той или иной мере способствующие улучшению самочувствия пациента.

Источник: https://biryukov-av.ru/koleno/displaziya-serdtsa-chto-eto-takoe.html

Дисплазия соединительной ткани сердца: лечение, диагностика, классификация

Дисплазия сердца

Волокнистые структуры организма могут иметь дефекты. Они связаны с изменениями в коллагеновых волокнах генетического характера и относятся к проблеме, которую обозначают как дисплазия соединительной ткани.

Патология распространяет свое влияние на многие системы и органы там, где присутствует соединительная ткань, нарушая их здоровье. Большая доля проблем такого характера в общем количестве заболеваний приходится на ткани сердца. О том, что это такое, дисплазия соединительных тканей сердца у взрослых и детей, расскажем в данной статье.

Особенности недуга у взрослых и детей

Болезнь может обозначить себя сразу после рождения человека или проявляться постепенно в течении жизни. У детей, новорожденных дисплазия соединительных тканей сердца присутствует чаще всего как фактор, вызывающий нарушения ритмов. Это: наджелудочковая или желудочковая экстрасистолия. Могут быть и врожденные пороки сердца, и другие нарушения.

Код болезни по МКБ 10 : М30-М36.

Во взрослом возрасте выявление причины нарушений, если это дисплазия соединительной ткани, также актуально, как и в ранние годы. Диагноз проясняется с трудом.

Классификация

Однозначной общепринятой классификации заболевания еще пока не существует. Один из вариантов разделить нарушения по разновидностям, это классификация их по синдромам. Дисплазия соединительной ткани, которая поражает ткани сердца и вызывает его заболевания, включает:

  • Клапанный синдром:
    • дегенерация клапанов,
    • всевозможные пролапсы, вызванные нарушениями соединительной ткани.
  • Сосудистый синдром – недостаток компонентов в стенках сосудов, болезненные изменения в артериях, которые имеют эластический тип:
    • тонус сосудов изменяется и отличается от нормы,
    • давление в артериях склонно к пониженным показателям.
  • Торакодиафрагмальное сердце – камеры имеют нормальное строение, но размеры их уменьшенные ( часто провоцирует заболевание деформация грудной клетки).
  • Аритмический синдром встречается у больше половины пациентов с дисплазией соединительной ткани. Причиной является нарушение метаболизма в мышцах сердца. Аритмии могут быть инициированы клапанным синдромом. Возможны проблемы:
    • пароксизмальные тахиаритмии,
    • внутрижелудочковые и атриовентрикулярные блокады,
    • желудочковая экстрасистолия,
    • нарушения в работе водителей ритма,
    • синдром перевозбуждения в работе желудочков.
  • Синдром внезапной смерти – это явление может быть вызвано действием одного или нескольких одновременно перечисленных выше синдромов.

Синдром дисплазия соединительных тканей сердца в 1990 году был определен как группа заболеваний, которые вызывают болезни сердца из-за органических нарушений в соединительных тканях. Синдром включает варианты неполноценного развития соединительной ткани, которые объединяет общее название – диспластическое сердце.

Причины возникновения

Нарушения строения соединительной ткани могут быть разной природы:

  • Врожденные:мутация генов, которые ответственны за создание ферментов, необходимых при синтезе коллагена и тех, что непосредственно отвечают за формирование и пространственную организацию волокон коллагена.
  • Приобретенные:
    • недостаточное питание,
    • неблагополучная экологическая обстановка.

Симптомы дисплазии соединительной ткани сердца

Признаки аномальных явлений в работе сердца, связанных с дисплазией соединительной ткани могут быть разнообразными, потому что есть множество вариантов проявления болезни в организме. Чаще наблюдаются вегетативные нарушения и общее недомогание.

Это:

  • нарушение сна,
  • повышенная утомляемость,
  • болезненные ощущения в сердце,
  • слабое самочувствие,
  • цефалгия,
  • частые предобморочные состояния.

Причины, обуславливающие болезни сердца, являются одновременно симптомами возможной дисплазии соединительной ткани:

  • Особенности строения сосудов, сердца и его структурных частей:
    • аневризма перегородки между предсердиями,
    • гипоплазия аорты или легочного ствола,
    • нарушение функционирования митрального клапана — пролабирование его створок,
    • проблемы, связанные с хордами: избыточная подвижность, удлинение;
    • аневризмы, располагающиеся на коронарных артериях,
    • функциональные нарушения проводящей системы,
    • клапаны трикуспидальный и митральный имеют на створках избыточную ткань,
    • легочный ствол или аорта расширены в проксимальной части,
    • составляющие клапанов имеют дегенеративные изменения,
    • нарушения в строении крепления хорд,
    • овальное окно,
    • клапаны имеют неприродное число створок,
    • миокардиальные мостики,
    • аномалии перегородки между желудочками.
  • Конституциональные особенности:
    • поворот сердца вокруг продольной и сагиттальной оси,
    • «капельное” сердце,
    • «висячее” сердце.
  • Деформации позвоночника и грудной клетки, провоцирующие болезни сердца.

Про данные УЗИ сердца при дисплазии межпредсердной перегородки, митрального клапана, левого желудочка и другие методы диагностики недуга читайте ниже.

Диагностика

Раннее определение проблемы очень важно, потому что дает возможность поддержать состояние больного и не допустить прогрессирования болезни и, связанных с ней последствий.

Применяются методы:

  • электрокардиография,
  • Допплер-эхокардиография,
  • электрокардиография суточного мониторирования.

Лечение

Лечебные мероприятия при заболеваниях соединительной ткани основаны на, большей части, общеукрепляющих действиях немедикаментозного характера.

Целью их проведения является улучшение кровообращения и питание тканей недостающими для их полноценного функционирования компонентами.

Немаловажным является подобрать для пациента распорядок дня, предусматривающий полезные нагрузки и своевременный отдых.

Терапевтическое

Терапевтическое лечение дисплазии сердца:

  • лечебная физкультура – подбирают нагрузки с учетом индивидуальных особенностей больного;
  • психотерапия,
  • физиотерапия,
  • аутотренинг,
  • водные процедуры,
  • массаж позвоночника,
  • упражнения йоги,
  • иглорефлексотерапия.

Медикаментозное

Прием препаратов, направленных на следующий результат:

  • обогащение организма магнием,
  • метаболического характера, подпитывание тканей необходимыми аминокислотами,
  • средства, увеличивающие коллагенообразование;
  • уменьшение проявлений вегето-сосудистой дистонии,
  • приведение в спокойное состояние нервной системы,
  • предупреждение нейродистрофии миокарда,
  • профилактика антибактериальными препаратами инфекционного эндокардита.

Применяются препараты, если есть назначение врача:

  • магнерот,
  • коэнзим,
  • панангин,
  • витамины,
  • карнитин,
  • препараты, содержащие жирные кислоты.

Народные методы

Допускается лечение настоями и отварами трав, предварительно следует согласовать назначение с врачом.

Применяются:

  • боярышник,
  • шалфей,
  • пустырник,
  • валериана,
  • багульник.

Профилактика

Если в семье есть люди, у которых выявлена проблема нарушения соединительной ткани, то важно:

  • чтобы всех членов семьи наблюдал один специалист,
  • семейный врач берет на себя координирование наблюдения членов семьи другими специалистами,
  • в таких семьях в качестве профилактики обозначают мероприятия по заблаговременному планированию семьи.

Осложнения

Пациенты с проблемой нарушений строения соединительной ткани должны быть в поле наблюдения специалистов. Если состояние тканей не поддерживать своевременно, а вызванные этим явлением болезни не пролечивать, то возможно дальнейшее прогрессирование патологии и тяжелые последствия.

Соединительная ткань без специальной терапии может подвергаться деградации, перерождению и вызывать необходимость хирургического вмешательства, если это возможно, например, замена клапана. Если операция невозможна, то необратимые явления могут привести к летальному исходу

Прогноз

Давайте поговорим про прогноз при синдроме дисплазии соединительной ткани с поражением сердца. Если пациент соблюдает рекомендации специалиста, относится со вниманием к своему здоровью, периодически проходит профилактические курсы лечения, то возможен позитивный прогноз с нормальным качеством жизни.

Еще больше полезной информации об особенностях дисплазии соединительной ткани сердца:

Источник: http://gidmed.com/kardiologiya/serdechno-sosudistaya-hirurgiya/sistemnye-zabolevaniya-soedinitelnoj-tkani/displaziya-serdtsa.html

ISSN 1996-3955 ИФ РИНЦ = 0,570

Дисплазия сердца
1 Сметанин М.Ю. 1 1 БУЗ УР «Республиканский клинико-диагностический центр» МЗ УР Внезапная сердечная смерть (ВСС) сегодня – актуальная проблема мировой медицинской практики.

Анализ случаев внезапной смерти у лиц молодого возраста показывает, что дисплазия соединительной ткани (ДСТ) – одна из основных причин патологии сосудистой стенки у данной категории пациентов Вне зависимости от заболевания, приведшего к развитию ВСС, основной ее механизм – аритмический.

В обзоре рассматривается современный взгляд на причины ВСС при четко очерченных моногенных наследственных нарушениях соединительной ткани, таких как пролапс митрального клапана (ПМК) и синдром Марфана.

Показано, что при ПМК непосредственной причиной внезапной смерти, вероятно, является желудочковая тахиаритмия (фибрилляция желудочков), в то время как при синдроме Марфана – расслоение и разрыв аорты. Методами профилактики ВСС у пациентов с ДСТ являются своевременное выявление у них сосудистых аномалий и клинически значимых аритмий.

внезапная сердечная смертьдисплазия соединительной тканипролапс митрального клапана 1. Бойцов С.А. Актуальные вопросы терминологии, классификации и статистического учета острых форм ишемической болезни сердца / С.А. Бойцов, С.С. Якушин, Н.Н. Никулина // Терапевтический архив. – 2010. – № 82(9). – С. 5-13.
2. Друк И.В.

Возможности практической реализации принципа динамического наблюдения пациентов с недифференцированной дисплазией соединительной ткани и риском развития неблагоприятных сердечно-сосудистых проявлений // И.В. Друк, Г.И. Нечаева, В.В. Гольтяпин // Справочник врача общей практики. – 2014. – № 10. – С. 27-37.
3. Друк И.В.

Методология оказания лечебно-профилактической помощи пациентам молодого возраста с кардиоваскулярными синдромами дисплазии соединительной ткани: краткосрочная оценка эффективности // И.В. Друк, Г.И. Нечаева // Медицинская наука и образование Урала. – 2015. – Т. 16, № 2(82). – С. 13-17.
4. Земцовский Э.В. Наследственные нарушения соединительной ткани и внезапная сердечная смерть / Э.В.

Земцовский, Э.Г. Малев, Е.Б. Лунева // Вестник аритмологии. – 2011. – № 63. – С. 61-65.
5. Наследственные нарушения соединительной ткани. Проект Российских рекомендаций (разработан комитетом экспертов ВНОК, секция «Дисплазия соединительной ткани»). – Москва, 2009. – 24 с.
6.

ACC/AHA 2006 guidelines for management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines // Journal of the American College of Cardiology 2006; 48, 3:e1-48.
7.

ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death). J Am Coll Cardiol. 2006 Sep 5; 48(5):e247-346.
8. Baumgartner H., Bonhoeffer P., De Groot N.M. et al. Guidelines for management of grown-up congenital heart disease (new version 2010) // European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehq249.
9. Braunwald’s Heart Disease: Libby P., Bonow R., Zipes D. A textbook of cardiovascular medicine // 8th ed. W.B. Saunders Company. – 2008. – 2297 p.
10. Priori S.G., Aliot E., Blomstrom-Lundquist et al. Task force on sudden cardiac death of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2001: 22:1374-1450.

Под внезапной сердечной смертью (ВСС) в настоящее время понимают естественную смерть, связанную с сердечными причинами, которой предшествует внезапная потеря сознания и которая наступает в пределах 1 ч от изменения состояния пациента или появления первых клинических симптомов; пациент при этом может страдать заболеванием сердца, но время и характер смерти являются неожиданными; или смерть, наступившая без свидетелей, но если про больного известно, что в последние сутки он чувствовал себя хорошо [1]. Чаще всего ВСС возникает из-за фибрилляции желудочков (ФЖ), в некоторых случаях ФЖ предшествует желудочковая тахикардия (ЖТ). Асистолия первично развивается значительно реже; со временем наступления ВСС ее вероятность увеличивается, т.к. в нее трансформируется ФЖ; брадиаритмии, как причины ВСС, встречаются редко [7].

Частота ВСС значительно варьирует для различных регионов. В США она оценивается в 300000-400000 случаев в год (13 % от всех смертей, наступивших от естественных причин).

В Европе данная цифра составляет 18,5 %, но в Европе и в России под ВСС понимают смерть, наступившую в течение 24 часов от наступления симптомов, в отличие от США, где временным периодом считается 1 час. Распространенность ВСС в общей популяции составляет 1-2 случая на 1000 случаев (т.е. 0,1-0,2 % в год).

В России, по данным некоторых авторов, этот показатель составляет от 0,8 до 1,6 на 1000 человек в год [1]. Вероятность ВСС существенно выше у мужчин по сравнению с женщинами (в доменопаузальном периоде). Это обусловлено в основном тем, что основной причиной развития ВСС является ишемическая болезнь сердца (ИБС): примерно 50 % смертей при ИБС наступают внезапно.

Вне зависимости от заболевания, приведшего к развитию ВСС, основной ее механизм – аритмический. В 75-80 % случаев это фибрилляция желудочков, в 15-20 % – различные брадиаритмии, включая атриовентрикулярную блокаду высокой степени и асистолию [7].

Многолетние наблюдения и исследование случаев внезапной смерти (ВС) показывают, что в 75-80 % случаев основой заболеваний сердечно-сосудистой системы (ССС) является атеросклеротическое поражение сосудов крупного и среднего калибра, приводящее к стенозу, обструкции, а также поражение венозного отдела с развитием тромботических осложнений. Однако анализ случаев ВС лиц молодого возраста (до 39 лет), которые за последние годы имеют тенденцию к росту, показал, что среди прочих причин ВС превалирует значительное число случаев, обусловленных исключительно патологией сосудов различного калибра, связанной с нарушением развития сосудистой стенки, приводящей к формированию аневризм различного вида и строения [2, 8]. Основной причиной патологии сосудистой стенки у лиц молодого возраста является дисплазия соединительной ткани (ДСТ), проявляющаяся патологией эластического каркаса сосудов. В литературе имеются указания на поражение эластических структур сосудистой стенки и превращение резистивного характера артериального сосуда в емкостный [4]. Большинство аспектов ВСС при ДСТ изучено мало. Имеются лишь данные относительно частоты ВСС при четко очерченных моногенных наследственных нарушениях соединительной ткани (ННСТ), таких как синдром Марфана и пролапс митрального клапана (ПМК) [5].

По мнению Э.В.

Земцовского, проблему ВСС следует рассматривать с позиций существования конкретных моногенных ННСТ и диспластических синдромов и фенотипов (ДСиФ), к последним относятся пролапс митрального клапана (ПМК), марфаноидная внешность (МВ), марфаноподобный, элерсоподобный, смешанный и неклассифицируемый фенотипы и синдром гипермобильность суставов. Основной причиной ВСС у пациентов с синдромом Марфана и ряда родственных ему ННСТ, является расслоение и разрыв аорты. Электрическая нестабильность миокарда нередко становится причиной ВСС при самых разных наследственных заболеваниях, к которым относятся аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия правого желудочка, синдромы предвозбуждения и различные наследственные каналопатии, проявляющиеся известными синдромами удлиненного или укороченного QT, синдромом Бругада и др. [4].

При синдроме ПМК весьма часто выявляются признаки нарушений электрогенеза миокарда, феномены предвозбуждения, признаки вовлечения костно-скелетной системы, кожи и суставов, что свидетельствует о необходимости детального анализа причин ВСС в каждом конкретном клиническом случае.

ВСС является редким осложнением ПМК, наблюдающимся менее чем в 0,2 % случаев за период долговременного наблюдения, с ежегодной смертностью менее 0,1 %, что соответствует таковой в общей популяции [3]. Согласно руководству по ведению пациентов с желудочковыми нарушениями ритма и предотвращению ВСС.

ПМК, как правило, не представляет угрозы для жизни, и его связь с ВСС никогда не была убедительно показана.

Прогностически неблагоприятными факторами являются: наличие в семье пациента случаев ВС, обмороки, патологические изменения на ЭКГ в покое, удлинение интервала QT и желудочковая экстрасистолия, эпизоды ЖТ, наличие удлиненных и миксоматозно поврежденных створок митрального клапана [7].

Среди внезапно умерших в молодом возрасте у 10 % единственной патологией сердца был ПМК. У большинства больных ПМК характеризуется благоприятным течением.

Его наличие учитывают только в случае хирургических вмешательств, сочетающихся с высоким риском бактериемии и возникновения инфекционного эндокардита (ИЭ), что обусловливает назначение антибиотикотерапии. При наличии симптомов (сердцебиение, перебои в работе сердца, чувство нехватки воздуха) обычно назначаются бета-адреноблокаторы (БАБ). По заключению экспертов они могут быть использованы для длительного лечения больных с повышенным риском ВС. Больным, которые перенесли реанимацию из-за ФЖ или ЖТ, рекомендуется с целью вторичной профилактики имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) [6].

Непосредственной причиной ВСС при ПМК, вероятно, является желудочковая тахиаритмия – опубликованы данные о большей частоте сложных желудочковых нарушений ритма при суточном мониторировании ЭКГ у внезапно умерших пациентов с ПМК, у некоторых пациентов отмечено удлинение интервала QT [9].

Однако вопрос о том, что именно является субстратом возникновения злокачественных желудочковых нарушений ритма, ведущих к ВСС при ПМК, остается не вполне ясным. Сама клапанная патология вряд ли является причиной желудочковых аритмий, но может способствовать их возникновению в силу своего влияния на миокард [9].

Согласно руководству ESC по внезапной сердечной смерти стратификация риска ВСС при ПМК проводится по следующим критериям: остановка сердца или ЖТ в анамнезе (класс I), избыточные миксоматозные створки, семейный анамнез ВСС, QT интервал и QT дисперсия , частые или сложные желудочковые нарушения ритма, митральная регургитация (класс II, уровень доказательности: C) [10].

Наибольшее внимание заслуживают особые подгруппы ПМК с высоким риском развития ВСС. К таковым следует относить пациентов с тяжелой митральной недостаточностью, обусловленной молотящей створкой МК – грозного осложнения пролапса, существенно влияющего на прогноз. По данным Pearson G.D. et al. [10] из 348 пациентов за период десятилетнего наблюдения 25 умерли внезапно.

Частота внезапной смерти составила 1,8 % в год, ее предикторами по данным мультивариантного анализа были: функциональный класс по NYHA, фракция выброса левого желудочка и наличие фибрилляции предсердий. Хирургическая коррекция митральной недостаточности у 186 из 348 пациентов привела к достоверному снижению риска ВСС.

Однако официальная позиция ACC/AHA/ESC следующая: эффективность пластики или протезирования митрального клапана для снижения риска ВСС у пациентов с ПМК, выраженной митральной регургитацией и серьезными желудочковыми аритмиями не установлена (класс IIb, уровень доказательности: С) [7].

Основной причиной ВСС у больных с синдромом Марфана и ряда родственных ему ННСТ является расслоение и разрыв аорты. Известно, что около 1-2 % смертельных случаев связано с разрывом и расслоением аорты.

При этом пациенты с разрывом аорты на фоне различных ННСТ составляют не более 7 % от общего количества пациентов с диссекцией аорты [10].

При кажущемся небольшом количестве пациентов, только в США количество случаев ВСС из-за расслоения и разрыва аорты на фоне заболеваний соединительной ткани составляет около 3500 в год.

У пациентов с синдромом Марфана отмечается более высокая смертность при расслоении аорты, по сравнению с другими пациентами (40 % при синдроме Марфана и 21 % в целом при расслоении аорты).

Кроме того, расслоение аорты у таких пациентов встречается в среднем в возрасте 27 лет, и может явиться первым осложнением данного заболевания. Традиционно показаниями для операции у пациентов с широкой аортой является размер аорты более 55 мм, однако у пациентов с синдромом Марфана и родственными заболеваниями расслоение аорты может происходить при меньших размерах. Именно поэтому, так важно своевременное выявление пациентов с высоким риском расслоения аорты и направление их на оперативное вмешательство [4].

В соответствии с последними рекомендациями Европейского кардиологического общества (ESC) по ведению пациентов с наследственными заболеваниями сердца выделены несколько показаний для кардиохирургического вмешательства у пациентов с синдромом Марфана.

Пациент с синдромом Марфана должен быть направлен на операцию, если размер аорты на уровне синусов Вальсальвы более 50 мм.

В том случае, если размер аорты 46-50 мм, пациенту должна быть рекомендована операция при наличии семейного анамнеза диссекции аорты, прогрессирующей дилатации аорты на 2 и более мм в год, наличии тяжелой аортальной или митральной регургитации или планируемой беременности.

В случае, если другие отделы аорты более 50 мм, пациент должен быть дополнительно осмотрен кардиохирургом для определения показаний к оперативному лечению. Все пациенты с синдромом Марфана должны проходить динамическое наблюдение, включающее эхокардиографию [7].

Заключение

Таким образом, основными методами профилактики ВСС у пациентов с ДСТ должны быть своевременное выявление у них сосудистых аномалий (прежде всего, расширения аорты, с последующей хирургической коррекцией по показаниям), а также клинически значимых аритмий. Необходимо также выделение среди этих пациентов групп высокого риска и активное динамическое наблюдение за ними, назначение медикаментозной профилактики и, по показаниям, имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов.

Библиографическая ссылка

Сметанин М.Ю. ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ И ВНЕЗАПНАЯ СЕРДЕЧНАЯ СМЕРТЬ // Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. – 2016. – № 9-3. – С. 405-408;
URL: https://applied-research.ru/ru/article/view?id=10261 (дата обращения: 29.03.2020).

Источник: https://applied-research.ru/ru/article/view?id=10261

Врач Артролог
Добавить комментарий