Дисплазия почки

Гипопластическая дисплазия почек

Дисплазия почки

Гипопластическая дисплазия почек – генетически и фенотипически разнородная группа врожденных состояний, которые объединяет недоразвитие мочевыделительной системы, обусловленное генетическими или тератогенными факторами.

Симптомы этого состояния довольно разнообразны и зависят от степени дисплазии – обычно регистрируется отставание в росте, нарушение функций почек, иногда возникает артериальная гипертензия и хроническая почечная недостаточность. Диагностика гипопластической дисплазии почек производится методом УЗИ, с помощью анализов крови и мочи, биопсии почечной ткани.

Лечение симптоматическое, при почечной недостаточности показан гемодиализ, при выраженной двухсторонней дисплазии показана пересадка почки.

Гипопластическая дисплазия почек – группа врожденных состояний, которые объединяет недоразвитие почек различной степени выраженности.

В настоящее время врачи-генетики доказали, что большая часть (57%) таких патологий обусловлена генетическими факторами, примерно четверть возникает по причине воздействия на плод различных тератогенов, в остальных случаях причины заболевания неизвестны.

По данным медицинской статистики, гипопластическая дисплазия почек составляет около 10-15% от всех врожденных аномалий развития мочевыделительной системы. Разные типы патологии имеют неодинаковый механизм передачи от родителей ребенку, в ряде случаев отмечается полигенное наследование.

Половое распределение также не имеет особенностей – гипопластическая дисплазия почек с одинаковой вероятностью поражает как мальчиков, так и девочек. Довольно часто такие заболевания сопровождаются нарушениями других органов, как обусловленными генетическими факторами, так и вторичными изменениями по причине некорректной работы выделительной системы.

Гипопластическая дисплазия почек

Нарушение развития мочевыделительной системы при этом заболевании происходит еще на этапе внутриутробного развития, что можно заметить на скрининговых ультразвуковых исследованиях беременной женщины.

Тотальная гипопластическая дисплазия почек предположительно обусловлена нарушением дифференцировки нефрогенного ростка мезенхимы, то есть является эмбриопатией. Конкретные гены, дефекты которых ответственны за такую форму патологии, на сегодняшний день не найдены.

Имеются теории, которые указывают на мутации, изменяющие структуру рецепторов некоторых клеток мезенхимы, из-за чего нарушаются процессы их миграции и дифференцировки, что и становится причиной апластической и гипопластической дисплазии почек.

Четкого механизма наследования при этой форме заболевания найти не удалось, поэтому предполагается полигенный механизм его развития. Тотальная гипопластическая дисплазия почек редко сочетается с другими аномалиями развития и первичными нарушениями других органов.

Аналогичная ситуация складывается и с кистозной гипопластической дисплазией почек – точный механизм ее развития неизвестен, однако описаны семейные случаи с аутосомно-рецессивным типом наследования.

Исходя из гистологического строения почек больных этой патологией, можно предположить, что нарушения развиваются много позже формирования почек из нефрогенной мезенхимы.

Кисты в данном случае представляют собой патологически расширенные собирательные трубочки, однако далеко не все эти структуры подвергаются патологическим изменениям – рядом с расширениями располагаются нормальные и функционирующие трубочки.

Нередко кистозная гипопластическая дисплазия почек сочетается с аномалиями развития мочеточников, желудочно-кишечного тракта, дыхательной системы. Кроме того, мультикистоз почек в некоторых случаях может привести к злокачественному перерождению тканей этого органа.

Наиболее изученным в генетическом плане является гломеруоцитоз почек гипопластического типа. Его развитие обусловлено мутациями нескольких генов, одним из которых является HNF1B, расположенный на 17-й хромосоме. Он кодирует особый белок, являющийся важным фактором транскрипции в клетках почек, печени и поджелудочной железы.

Мутации этого гена приводят к гипопластической дисплазии почек в сочетании с разнообразными аномалиями репродуктивной системы, поражением печени и ранним развитием инсулинозависимого сахарного диабета.

Наследуются дефекты HNF1B по аутосомно-доминантному механизму, по совокупности симптомов такая форма дисплазии почек является наиболее тяжелой.

Вне зависимости от формы гипопластической дисплазии почек, симптомы этого состояния со стороны выделительной системы примерно одинаковы и отличаются только выраженностью – последняя, в свою очередь, зависит от степени недоразвития почечной ткани. С раннего детства наблюдаются почечные нарушения – поли- или олигоурия, изменение цвета или мутности мочи, боли в поясничной области.

Иногда могут нарастать признаки почечной недостаточности, возникать запах аммиака изо рта, от пота или кожи. В редких случаях может развиваться анурия с признаками острой почечной недостаточности, что требует срочного медицинского вмешательства и назначения гемодиализа.

Дети с гипопластической дисплазией почек нередко отстают в развитии от сверстников, имеют медленный набор массы тела.

Так как довольно часто при этом заболевании наблюдаются нарушения кровообращения в почках, их юкстагломерулярный аппарат вырабатывает повышенное количество ренина, стимулируя ренин-ангиотензиновую систему.

Это приводит к повышению артериального давления, что проявляется головными болями, сердечно-сосудистыми нарушениями (аритмиями, гипертрофией миокарда). Подобные нарушения при умеренной степени гипопластической дисплазии почек могут быть настолько выражены, что выступают на первый план, превосходя нарушения собственно выделительной системы.

При отсутствии терапевтических мер хроническая артериальная гипертензия может привести к вторичному поражению почек, усугубляя состояние больного.

Кистозная форма гипопластической дисплазии почек часто сочетается с атрезией или стенозом мочеточника, подобное нарушение может быть как одно-, так и двусторонним и требует хирургической коррекции в младенческом возрасте.

Но особенно многочисленные сопутствующие нарушения возникают при гломеруоцитозе гипопластического типа – к ним относят пороки развития половой системы (атрезия влагалища, рудиментарная или двурогая матка), поражение печени, нарушение экзокринной функции поджелудочной железы.

У больных такой формой гипопластической дисплазии почек в раннем возрасте развивается инсулинозависимый сахарный диабет, который не реагирует на препараты из группы сульфонилмочевины.

Важно особенно тщательно придерживаться режима ввода инсулина – по причине сниженной функции почек кетоацидотическая кома при гломеруоциозе наступает намного быстрее и тяжелее. В отдаленной перспективе он может привести к характерным осложнениям этого эндокринного заболевания – трофическим язвам, ангиопатии сетчатки, истощению.

Гипопластическая дисплазия почек является довольно разнообразным по фенотипическим проявлениям состоянием и нередко сочетается с нарушениями других органов. Это накладывает отпечаток на диагностику, для которой используют множество подходов и методик.

К ним относят ультразвуковое исследование, биохимические и общие анализы крови и мочи, осмотр специалистов различных профилей (уролога, гинеколога, эндокринолога и других), тесты на толерантность к глюкозе и методы современной молекулярной генетики.

Все эти исследования могут дать полноценную клиническую картину заболевания и правильно диагностировать тип и выраженность гипопластической дисплазии почек.

Одним из методов наиболее ранней диагностики этого состояния является ультразвуковое исследование – с его помощью можно выявить нарушения почечной структуры уже на этапе внутриутробного развития больного ребенка. Наиболее часто при данном заболевании выявляют поликистоз, дисплазию почек, их уменьшенный размер, нередко они срастаются с формированием подковообразной почки.

Могут выявляться пороки развития в расположении почечных артерий и вен, а также мочеточников – атрезии и стенозы. При гломеруоцитозе почек гипопластического типа часто обнаруживаются аномалии развития матки – рудиментарность, двурогость. УЗИ печени может выявить и пороки развития этого органа – необычное расположение протоков, изменение формы и относительных размеров.

В анализах мочи определяется повышенное количество белка (протеинурия), нередко определяются цилиндры и микрогематурия. При умеренных или односторонних формах гипопластической дисплазии почек мочевой синдром может быть практически единственным проявлением заболевания.

При гломеруоцитозе характерным проявлением является гиперурикемия, при развитии диабета – гипергликемия. Тесты на толерантность глюкозы указывают на резкое снижение восприимчивости тканей к ней.

Специальный анализ на гликозилированный гемоглобин показывает его повышенное значение, что означает длительное существование высокого уровня глюкозы в крови. При осмотре больных гломеруоцитозом почек гипопластического типа могут выявляться многочисленные пороки развития.

Например, гинеколог может обнаружить атрезию влагалища, уролог – крипторхизм и эпидидимальные кисты, эндокринолог выявляет изменения, характерные для сахарного диабета.

Биопсия почек при их гипопластической дисплазии может довольно много сказать об этом состоянии – его типе, выраженности, характере. При тотальной дисплазии по гипопластическому типу в биоптате выявляется утолщенная соединительнотканная капсула, большое количество незрелых и примитивных структур (недоразвитых нефронов, клубочков, протоков).

Эти образования окружены тяжами из рыхлой соединительной ткани и гладкомышечных клеток. В юкстамедуллярной зоне определяются остатки мезонефрогенного протока, все слои органа умеренно инфильтрированы гистиоцитами и лимфоцитами.

При кистозной гипопластической дисплазии почек структуры органа более сформированы, кисты достигают размера 3-4 миллиметров, их стенки представлены измененными собирательными трубочками.

Генетическая диагностика на сегодняшний день возможна только относительно гломеруоцитоза – в остальных случаях гипопластической дисплазии почек ключевые гены пока неизвестны.

При этом отсутствие мутаций в этом гене не отрицает наличие гломеруоцитоза почек гипопластического типа, так как его причиной могут быть дефекты в иных, пока не идентифицированных генах. Также возможно пренатальное генетическое исследование методом амниоцентеза или биопсии ворсин хориона.

Дифференциальную диагностику следует проводить с другими формами дисплазии почек – сегментарными, гиперпластическими, обусловленными как тератогенными, так и генетическими факторами, ювенильным сахарным диабетом.

Специфического лечение гипопластической дисплазии почек не существует, применяют только симптоматическую терапию. Она включает в себя пониженную нагрузку на мочевыделительную систему (четкий водный режим, снижение количества солей в рационе, исключение некоторых блюд) и постоянный контроль за ее функциональной активностью.

При значительном ослаблении работы почек может назначаться проведение гемодиализа. Для уменьшения гиперурикемии рекомендуют диету с пониженным количеством пуриновых оснований в рационе – в основном, они содержатся в мясе. Также запрещена часто использующаяся в питании больных диабетом фруктоза – она также способна повышать уровень мочевой кислоты в крови.

Кроме того, применяют симптоматическое лечение сахарного диабета, поражений и аномалий развития иных органов.

Нередка ситуация, когда одностороннее развитие гипопластической дисплазии почек приводит к выраженному повышению артериального давления и связанных с ним нарушений. В этом случае производят нефрэктомию наиболее пораженной почки, однако перед этим тщательно исследуют функциональную активность второго органа.

В тех случаях, когда дисплазия значительно поражает обе почки, ставится вопрос о возможной трансплантации почки. При этом обязательно учитывается общее состояние организма, наличие или отсутствие сопутствующих пороков развития и вторичных изменений органов и систем.

В тяжелых случаях только трансплантация может помочь больному с гипопластической дисплазией почек.

Прогноз гипопластической дисплазии почек зависит от многих факторов – степени недоразвития органа, одно- или двустороннего поражения, наличия или отсутствия сопутствующих нарушений.

В тяжелых случаях больные умирают в раннем детстве или в подростковом возрасте из-за почечной недостаточности или сопутствующих патологий.

Но данное заболевание характеризуется различной выраженностью проявлений, поэтому в более легких случаях пациенты могут доживать до преклонного возраста, особенно при соблюдении всех предписаний нефролога и правильно назначенной симптоматической терапии.

Прогноз резко улучшается после проведенной трансплантации почек. Профилактика гипопластической дисплазии почек возможна только в рамках пренатальной диагностики – с помощью ультразвуковых исследований или генетических анализов в случае гломеруоцитоза гипопластического типа.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/genetic/renal-hypodysplasia

Дисплазия почек: причины, виды, диагностика и лечение

Дисплазия почки

Дисплазия почек — это целая группа заболеваний, характеризующихся наличием врожденных аномалий строения органа на макро- или микроскопическом уровне.

При этом, как правило, происходит нарушение дифференцировки почечной ткани, что влечет за собой появление примитивных протоков, канальцев, а также изменение ее отдельных элементов.

Среди урологических аномалий строения и пороков развития, встречается достаточно часто.

Причины развития

В настоящее время причины возникновения дисплазии до конца не выяснены. Считается, что они формируются в результате действия внешних и внутренних факторов во время внутриутробного развития ребенка. К ним можно отнести:

  • курение, злоупотребление алкоголем, прием наркотических веществ матерью;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • краснуха, токсоплазмоз и другие перенесенные инфекции во время беременности;
  • наследственность.

Однако в 30% случаев дисплазия почек у детей развивается спонтанно, без видимых на то причин.

Классификация заболевания

Дисплазия почек бывает:

  • по форме — простой и кистозной;
  • по локализации — кортикальной, медуллярной, кортико-медуллярной;
  • по распространенности патологических изменений — тотальной, очаговой, сегментарной.

Простая дисплазия

Очаговая простая дисплазия почки часто протекает абсолютно бессимптомно и выявляется лишь во время профилактического осмотра, если ребенку делаются УЗИ.

Сегментарная дисплазия зачастую встречается у девочек и характеризуется стойким повышением артериального давления, сильными головными болями, изменениями на глазном дне и периодическими судорогами. Такое состояние может сопровождаться болью в животе или в области поясницы.

Тотальная дисплазия встречается достаточно редко, при этом наблюдаются отеки, а также развивается хроническая почечная недостаточность (ХПН). Как правило, помимо основного заболевания у ребенка наблюдается гипотония, и происходит снижение иммунитета.

Все виды простой дисплазии могут сопровождаться возникновением рефлюкса, забрасывающего мочу из мочевого пузыря обратно в мочеточники.

Диагностические признаки на УЗИ:

  • уменьшение размера почки;
  • нет четкой разницы между корковым и мозговым веществом органа.

При гистологическом исследовании материала, полученного в результате биопсии, обнаруживаются примитивные элементы.

Лечение преимущественно консервативное. В случае возникновения декомпенсированной ХПН возможны гемодиализ и пересадка донорской почки.

У новорожденных сегментарная и тотальная формы заболевания могут вызвать резкое нарастание признаков интоксикации, потерю массы тела, периодическую рвоту, изменение цвета кожи, одутловатость лица.

Кистозная форма

Медуллярная кистозная дисплазия. У ребенка поражается преимущественно мозговое вещество почек. Основные симптомы — обильное мочеиспускание, сопровождаемое сильной жаждой. Со временем при данной форме заболевания развивается хронический пиелонефрит.

Апластическая кистозная дисплазия.

В этом случае почка ребенка имеет очень малые размеры, в ней обнаруживаются многочисленные кисты, практически полностью отсутствует корковый слой, а чашечно-лоханочная система имеет аномалии строения.

Если подобные изменения выражены с обеих сторон, то без своевременной трансплантации наступает смерть от ХПН. В случае одностороннего поражения почки часто присоединяется инфекция, и развивается пиелонефрит.

Гипопластическая кистозная дисплазия. Общая масса почки уменьшается, наблюдается множество кист, но имеется четкая разница между мозговым и корковым слоем. С течением времени часто формируется вторичный пиелонефрит и прогрессирует ХПН.

Дисплазия со множественными кистами (мультикистозная). Характеризуется развитием ренальной гипертензии, хронической почечной недостаточности. Обычно наблюдается с одной стороны и сопровождается возникновением хронического пиелонефрита. В таком случае возможно перерождение в рак (малигнизация).

Для простой кистозной дисплазии характерно образование кисты в корковом или мозговом веществе почки. Может достигать 10 и более см в диаметре. Стандартное содержимое кисты — серозная или геморрагическая жидкость.

Лоханочная и окололоханочная кистозная дисплазия. Наблюдаются множественные образования у ворот почек, которые не сообщаются с лоханкой. Осложнения — развитие вторичного хронического пиелонефрита.

При лоханочной форме кистозной дисплазии растяжение кист мочой может приводить к возникновению стойкого болевого синдрома, так как в данном случае полость сообщается через узкие ходы непосредственно с одной из чашечек.

Способы диагностики

При осмотре новорожденного ребенка врач обращает внимание на общее состояние, симптомы интоксикации организма, патологическое снижение массы тела и обезвоживание, или частое мочеиспускание малыша.

В качестве дополнительной диагностики, позволяющей уточнить детали патологии, врач более старшим детям может назначить следующее:

  • общий анализ мочи;
  • биохимические исследования («почечные пробы»);
  • УЗИ, магнитно-резонансную или компьютерную томографию почек;
  • сцинтиграфию;
  • ангиографию;
  • контрастную пиелографию.

Лечение патологии

Если заболевание протекает бессимптомно, то активное лечение не проводится. Ежегодные профилактические осмотры включают прохождение углубленного обследования, в которые входят УЗИ, измерение артериального давления, сдачу общего анализа мочи и проведение биохимических исследований крови («почечных проб»). В случае обострения пиелонефрита назначаются антибиотики.

В случае развития хронической почечной недостаточности и перехода ее в стадию декомпенсации специалисты могут предложить операцию по пересадке почки или гемодиализ. После трансплантации соответствующей донорского органа необходимо регулярно принимать иммуносупрессоры, позволяющие почки прижиться и не быть отторгнутой собственной иммунной системой.

Кроме этого, уролог назначит соответствующее диетическое питание, которое направлено на разгрузку почек человека. Среди физических упражнений не рекомендованы конные виды спорта, игры на батутах и все то, что связано с прыжками. Возможные ограничения обсуждаются непосредственно с лечащим врачом.

Профилактика болезни

Во время беременности стоит полностью отказаться от приема алкоголя, курения, употребления лекарственных средств, которые могут вызвать нарушение эмбрионального развития у плода.

Дети и взрослые с дисплазией должны регулярно наблюдаться у уролога, проходить соответствующие медицинские осмотры для выявления новых изменений в анатомической структуре и функционировании почек.

В случае возникновения пиелонефрита или других воспалительных заболеваний мочевыводящих путей — своевременное лечение.

Источник: https://PochkiMed.ru/anatomiya/displaziya-pochek.html

Дисплазия почек: что это такое, симптомы и лечение

Дисплазия почки

Среди заболеваний имеется множество врожденных патологий и дисплазия почек не является исключением.

Для такого заболевания сложно провести профилактику и диагностировать его.

  • Методы диагностики
  • Терапия
  • Профилактика

Что такое дисплазия почек?

Дисплазия почек – это врожденная патология развития мочеполовой системы. Заключается в уменьшенном размере одной или обеих почек, неправильном строении ткани и неправильном функционировании мочевыделительного аппарата.

Данная патология диагностируется довольно часто у маленьких детей. В зависимости от формы заболевания состояние пациента может усугубляться.

Факторы риска

Данное заболевание является врожденной аномалией. Однако, иногда она может развиваться позже, когда время действия тератогенных факторов увеличивается. До конца причины появления данных отклонений не выяснены.

Однако, есть предположения, что нарушения появляются в результате воздействия внешних факторов на плод, находящийся в утробе матери.

К таким факторам относятся:

  • Вредные привычки, а также алкогольная и наркотическая зависимость в период беременности.
  • Действие ультрафиолетового излучения.
  • Инфекционные заболевания во время вынашивания плода
  • Генетическая предрасположенность.

В некоторых случаях заболевание появляется без каких–либо провоцирующих факторов и причин. Однако в период беременности женщине все же необходимо тщательно следить за своим здоровьем.

Классификация

  • По форме: простая и кистозная.
  • По локализации: кортикальная, медуллярная, кортико – медуллярная.
  • По распространенности: тотальная, очаговая, сегментарная.

Простая форма

Очаговая простая дисплазия протекает без симптомов. В основном ее появление диагностируется на медицинских осмотрах при помощи УЗИ.

Сегментарная дисплазия диагностируется преимущественно у женского пола и проявляет себя стойким повышением давления, судорогами, изменениями на глазном дне. Нередко к данным симптомам присоединяются боль в спине и животе.

Тотальная дисплазия обнаруживается довольно редко и провоцирует развитие хронической почечной недостаточности. Кроме того, выявляется гипотония и снижение иммунитета.

На диагностическом исследовании выявляется уменьшение пораженной почки, а также отсутствие границы между корковым и мозговым веществом.

На гистологическом анализе присутствуют примитивные элементы. Лечение назначается чаще консервативное. При появлении почечной недостаточности может быть назначен гемодиализ или трансплантация донорской почки.

Стоит отметить, что при сегментарной и тотальной форме у новорожденного могут появиться следующие симптомы:

  • Сильная интоксикация организма.
  • Уменьшение массы тела.
  • Изменение пигментации кожи.
  • Отечность лица.

При простой форме у некоторых детей возникает рефлюкс, из–за которого моча забрасывается обратно в мочеточник из мочевого пузыря.

Методы диагностики

Для начала врач визуально осматривает ребенка. Уделяет внимание общему состоянию, массе тела, обезвоживанию и количеству мочеиспусканий у малыша. Если есть подозрения на патологию почек, то для уточнения диагноза назначаются следующие исследования:

  • Общий анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови.
  • УЗИ, МРТ и КТ почек.
  • Сцинтиграфия.

Терапия

Если диагноз поставлен, но протекает без симптомов, то назначения медикаментозного  лечения не требуется. В таком случае достаточно регулярно посещать врача и проходить профилактический осмотр с дополнительными методами исследований. При возникновении пиелонефрита, назначается антибактериальная терапия.

Если диагностирована хроническая почечная недостаточность, то рекомендуется пересадка донорской почки или гемодиализ. В случае пересадки почки, после операции необходимо принимать иммуномодуляторы. Они позволяют почке благополучно прижиться, чтобы иммунная система ее не отторгла, как чужеродный элемент.

Кроме того, почку требуется удалить если она вызывает сильную боль, стойкое повышение артериального давления и серьезные изменения, выявленные на диагностике с помощью МРТ и КТ.

Урологом назначается диетическое питание, которое направлено на разгрузку почек. Такое диетическое питание подразумевает собой исключение из рациона соленых, копченых, консервированных продуктов, а также специй и пряностей. Кроме того, необходимо следить за количеством употребляемой жидкости.

Исходя из того, что это врожденная патология и заболевание диагностируется у детей, то врач может запретить все физические упражнения, которые связаны с прыжками.

Профилактика

Чтобы избежать возможного возникновения патологии и ее осложнений, следует придерживаться следующих правил:

  • В период беременности будущей маме не рекомендуется курить, употреблять алкоголь или наркотические вещества, а также медикаментозные препараты, которые могут способствовать изменению развития плода.
  • Всем людям, имеющим данный диагноз, стоит регулярно обследоваться и проходить медицинские осмотры для слежения за динамикой развития и оценки общего состояния почек.
  • При пиелонефрите и других сопутствующих заболеваниях требуется обращение к врачу и своевременное лечение.

Таким образом, чтобы не запустить заболевание, необходимо вовремя диагностировать и в дальнейшем следить за динамикой его развития. Из–за поздней диагностики могут быть необратимые последствия, вплоть до смерти пациента, а чаще всего ими оказываются маленькие дети.

Будущим мамам следует вести здоровый образ жизни, так как кроме дисплазии почек есть множество врожденных более страшных заболеваний.

Загрузка…

Источник: https://KardioBit.ru/pochki/lechenie/displaziya-pochek

Кистозная дисплазия почки

Дисплазия почки

Дисплазией почек называют такое заболевание, при котором одна почка (односторонняя дисплазия) или же обе почки (двусторонняя дисплазия) уменьшаются в размерах, вследствии нарушения развития или ухудшения состояния эпителиальной ткани, из которых и состоят данные внутренние органы. Данная патология встречается весьма часто по сравнению с иными врожденными патологиями мочевых путей у новорожденных.

Почки — являются важным органом в человеческом теле, который отвечает за очистку крови и вывод токсинов из организма. Расположены они следом за желудком, печенью и кишечником, по обе стороны от позвоночного столба и хорошо защищены спинными мышцами сзади и нижними ребрами спереди.

Испытывая большую нагрузку, нередко данные внутренние органы оказываются пораженными различного рода патологиями. Периодически встречаются ситуации при которых у малыша, с его рождением присутствуют различного рода аномалии, и дисплазия почек относится к таким.

Классификация заболевания

Довольно редко дисплазию выявляют без ее слияния с иными патологиями почек или мочеполовой системы. Это, в свою очередь, затрудняет постановку правильного диагноза и назначение эффективного метода лечения. В зависимости от формы, врачи выделяют следующие виды болезни:

  • Бескистозная диспалазия;
  • кистозная диспалазия.

Бескистозную дисплазию следует разделить на следующие виды:

  • Гипопластическую, в результате которой почка немного сокращена в размере, а мочеточники являются полностью здоровыми;
  • простая очаговая, при которой почка находится в нормальном размере, а в тканях присутствуют неразвитые, различного рода примитивные строения;
  • сегментарная дисплазия, при которой отдельные почечные части недоразвиты, а в тканях наблюдаются хрящевые частицы.

При кистозной дисплазии непосредственно в почечной паренхиме присутствуют различного рода кисты, характеризующиеся разделенными соединительнотканными волокнами. Специалисты выделяют следующие подвиды данного заболевания:

  • Апластическая дисплазия. В данной ситуации почка представлена не большим размером, в ней также находятся бесчисленные кисты, а коркового слоя по большому счету нет. Если данные изменения обнаружены на обеих почках, то без своевременной пересадки возможен летальный исход. При поражении одной почки, зачастую появляется инфекция;
  • гипопластическое повреждение почки. При данной патологии объем почки снижается, наблюдается великое множество кист. Отчетливые различия между мозговым слоем почки и корковым — еще одна ключевая особенность. Впоследствии, при отсутствии должного лечения, развивается пиелонефрит;
  • мультикистоз почек. Данное заболевание характеризуется появлением и прогресированием гипертензии. Преимущественно, данного рода ситуации наблюдается лишь с одной стороны;
  • очаговая кистозная дисплазия. Описывается сильными болями в животе.
  • простая форма кистозной дисплазии. В период течения данной болезни в корковом или мозговом веществе почки появляются кисты, способные разрастаться свыше 10 см в объеме;
  • лоханочная и около лоханочная форма заболевания. Данная патология обозначает себя большим количеством кист, находящихся у почечных ворот. В качестве осложнений зачастую развивается пиелонефрит в хронической форме.

Также, в отличии от уровня распространения, врачи разделяют тотальные, очаговые и сегментарные аномалии. При тотальной дисплазии искажена ткань абсолютно всей почки, а в качестве последствия, пациент обретет почечную недостаточность.

При данной болезни у ребенка можно наблюдать отставание от его сверстников в физическом процессе взросления, и низкое артериальное давление. Сегментарная дисплазия — болезнь, при которой наблюдаются нарушения почечных функций и происходят структурные изменения в тканях, в силу того, что нарушен некий конкретный сегмент внутреннего органа.

Данной патологии, в большинстве своем, подвержены девочки с давлением превышающим норму, которые довольно часто испытывают боли в голове. Очаговая дисплазия самая легкая степень патологии. Микроочаги в почечной ткани не подают никаких никак признаков болезни, орган выполняет свои функции и не видоизменен. Диагностируется в большинстве своем, при проведении ультразвукового исследования.

Симптоматика заболевания

Согласно статистическим данным, дисплазия почек у плода проявляется примерно в 5% случаев, среди всех заболеваний мочевыделительного аппарата.

Наибольшую опасность представляет двустороннее поражение почек, так как в данной ситуации эффективного способа лечения еще нет, однако деятельность высококвалифицированных специалистов и стремительное развитие медицинского оборудования, в конечном итоге дадут положительный результат в борьбе с патологией. Врачи разделяют двустороннюю дисплазию на две категории:

  • Гипопластическое дисплазия, в результате которой довольно часто развивается хроническая почечная недостаточность, а также ухудшается работа всего организма в целом. Для выявленияданного недуга врачи направляют пациента на биопсию почек;
  • апластическая дисплазия, следствием которой является летальный исход.

В силу того, что большинство детей живут полноценно и при одной здоровой и полностью функционирующей почке, однако по мере развития ребенка, нагрузка на орган существенно увеличивается, что в свою очередь, может вызвать ее повреждения.

Родителям малышей необходимо нацелить свое внимание на такие симптомы, как:

  • Интенсивные боли, ощущающиеся внизу живота;
  • сильные и частые головные боли;
  • артериальное давление, превышающее норму;
  • появление судорог;
  • повышенная утомляемость;
  • отставание, в отличии от сверстников, в умственном развитии;
  • замедленное физическое развитие;

Косвенными признаками отклонений в полноценной работе почек являются подверженность простудам, а также довольно частые появления цистита с ощущением рези при мочеиспусканием. В случае установления двух или более признаков болезни необходимо обратится к урологу, для избежания тяжелых последствий.

Причины развития патологии

Патология почек непосредственно у детей может быть вызвана различными факторами. Плохая наследственность, генетические сбои, влияние плохой экологии, с одной стороны и воздействие матери на свой организм с другой. Курение, потребление наркотических веществ или алкоголя увеличивают вероятность рождения не здорового ребенка в десятки раз, в том числе и дисплазию почки.

Принятие лекарственных препаратов для уменьшения кровяного давления или лечения припадков также может являться первопричиной развития аномалии. Не следует забывать, что при беременности будущей маме необходимо консультироваться со своим лечащим врачом перед применением любого лекарственного препарата.

У пациента, которому поставили диагноз дисплазия почки, могут образоваться проблемы с нормальным функционированием нервной системой, с нарушениями желудочно-кишечного тракта, возможны сбои в естественной деятельности сердца и сосудов.

Проблемы мочевыводящих путей, способствующие дисплазии почек у взрослого или ребенка, способны отрицательно влиять на здоровую почку, которая полностью функционирует и в случае несвоевременного лечения возможно появление почечной недостаточности — весьма серьезного заболевания.

Диагностика заболевания

Уже при проведении ультразвукового исследования плода можно выявить дисплазию, однако это удается сделать не во всех случаях и потому жизненно важно, чтобы врач-уролог осмотрел новорожденного на наличие разных симптомов.

Прежде всего доктор обращает свое внимание на общий уровень самочувствия, слишком низкий вес, обезвоживании организма, а также наличие частых позывах мочеиспукания.

При возникновении подозрений, назначаются общий анализ крови, мочи и биохимический анализ почек.

Для установления точного диагноза пациентам делают следующие процедуры: ультразвуковые исследования внутренних органов, сонографию, ангиграфию. Непосредственно после изучения результатов всех проведенных исследований, доктор принимает решение о надобности хирургического вмешательства или назначает подходящий курс лечение.

Методы лечения дисплазии почек

Небольшие поражения очагового характера не требуют специфического лечения. Для контролирования хода заболевания, необходимо периодически проводится контроль за состоянием ребёнка, который должен включать в себя измерение артериального давления, сдачи анализов крови и мочи.

Также следует регулярно проходить ультразвуковое исследование, чтобы убедится в отсутствии проблем. Зачастую, врачи рекомендуют больному соблюдения режима дня и специальной диеты с ограничением потребления белка и соли, которые помогут сохранить здоровую почку в порядке.

В случае осложнения в виде различных инфекционных аномалий в мочевыводящих путях, назначается антибактериальная терапия. В большинстве случаев, лечение дисплазиипочек осуществляется симптоматически.

При выраженном болевом синдроме назначаются обезболивающие препараты, при формировании почечной недостаточности пациенту проводят гемодиализ.

В случае одностороннего поражения, когда орган вызывает сильную боль, поднимает уровень артериального давления, а также появляются патологические изменения, хирурги удаляют больной орган.

Такие случаи, как гипоплазия обеих почек и мультикистозное поражение, считаются тяжелыми заболеваниями и могут быть вылечены только с помощью трансплонтации. Однако подбор для новорожденного нового органа, соответствующего всем необходимым критериям и в максимально сжатые сроки практически невозможен.

Многие дети с односторонней дисплазией вырастают полностью здоровыми, и во взрослом возрасте не испытывают проблем с данным внутренним органом, а симптомы заболевания сами проходят, по мере развития ребенка.

Дисплазией называют большую группу заболеваний почек. Часть из них может привести к летальному исходу, с другими же, больной проживет долго. Если у пациента отсутствуют различного рода врожденных патологий, почечная дисплазия будет протекать бессимптомно, то его жизнь фактически не будет иметь отличий от жизни здоровых людей.

Единственная рекомендации к выполнению — постоянное наблюдение у своего лечащего врача, регулярные сдачи всех необходимых анализов, а также выполнение всех назначений и наставлений доктора. В случае тяжелых форм протекания болезни медработник предписывает конкретный способ лечения, который зависит от субъективных причин и остроты течения заболевания.

В случаях, когда пациент страдает хронической почечной недостаточностью, ему очищают кровь при помощи такой медицинской процедуры, как гемодиализ.

Если улучшений в борьбе с недугом не наблюдается, хирурги осуществляют трансплантацию здорового органа.

В профилактических целях такого серьезного заболевания, будущим родителям следует придерживаться исключительно здорового образа жизни и правильно питаться не только во время беременности, но и до этого момента.

Источник: https://pochkam.ru/bolezni-pochek/displaziya-pochek.html

Что такое дисплазия почек и как её лечить?

Дисплазия почки

Дисплазия почек – урологическая патология, характеризующаяся аномальным развитием почечных органов.

Киста почки

Заболевание сопровождается уменьшением размеров почки, поражением почечной ткани, появлением кистозных образований, нарушением мочевыделительных функций.

  • Причины
  • Симптомы
  • Виды
  • Лечение

Дисплазия почек относится в большинстве случаев к врожденным патологиям, основанных на генетических нарушениях.

Тем не менее, треть случаев, связанных с проявлением дисплазии так и остаются неизведанными, поскольку современная медицина не может указать точной причины ее появления. Такой тяжелой патологией в три раза чаще страдают мальчики.

Находясь в утробе матери, в момент формирования тканей почек происходит генетический сбой, вследствие которого почки претерпевают значительные изменения.

При рождении малыша кроме дисплазии у него диагностируют серьезные патологии мочеточников и почечных лоханок.

Поражение почек

Вследствие неправильного развития тканей почечных органов у больного определяют наличие большого количества кист, мультикистоз.

Кисты наполняются мочевой жидкостью, потому что у пациента с дисплазией наблюдается также аномальное развитие почечных трубочек, приводящее к нарушению оттока мочи.

Трубочки при этом расширяются и провоцируют образование кист. К сожалению, большое количество заполненных кист значительно сужают просвет мочеточника, тем самым ухудшая процесс мочеиспускания.

В некоторых тяжелых случаях мочеиспускательный канал может быть полностью перекрыт. Это приводит к увеличению почечного органа в размерах, нагноению внутреннего содержимого кисты.

Такая ситуация не может остаться незамеченной, поэтому провоцирует гибель самой почки. Если имеется необходимое количество здоровой почечной ткани, проводят оперативное вмешательство, во время которого производят резекцию кист.

Это предоставляет возможность попытаться сохранить почку. В противном случае ее приходится удалить, чтобы сохранить жизнь пациенту.

Симптомы

Дисплазия почек – патология, которая в самых редких случаях может протекать бессимптомно, между собой она может отличаться только лишь по причине вовлечения в патологический процесс одной или одновременно двух почечных органов.

Также на отличительные характеристики проявления патологии может повлиять характер изменений почечных тканей.

При полном перерождении почка не может нормально функционировать, а при частичном изменении ее работоспособность сохраняется.

Когда дисплазии подвержена только одна почка, врачи могут провести пункцию пораженного органа или его удалить. В этих случаях существуют хорошие шансы сохранить жизнь больному и обеспечить нормальную жизнедеятельность.

При поражении обеих почек у больного не остается даже минимального шанса на сохранение жизни. Если речь идет о новорожденном ребенке, то прожить с такой дисплазией он сможет всего лишь несколько суток.

При наличии незначительного количества кист больной может не замечать первоначально никаких симптомов патологии. Но такое видимое благополучие не продолжается длительный период.

Симптомы патологии

При дисплазии происходит увеличение почечного органа, что провоцирует другие патологические процессы и проявляет характерные симптомы:

  • сильные ноющие поясничные боли;
  • приступы колики;
  • запоры;
  • обмороки;
  • повышенное артериальное давление.

К дополнительным симптомам, позволяющим заподозрить дисплазию, относятся частые приступы рвоты, малокровие, головная боль.

Виды

Современная медицина при проведении исследований классифицировала разновидности дисплазии, наиболее распространенными считаются очаговая, тотальная, сегментарная и поликистозная.

Тотальная подразделяется на четыре подвида: гипопластическую, апластическую, мультикистозную, гиперпластическую. При гипопластической дисплазии почка резко уменьшается в весе и размерах.

Кисты почек

Кисты чаще всего образуются в мозговом веществе почек или ее коре. Такая патология в одном органе сопровождается пиелонефритом или почечной недостаточностью во втором органе.

Апластическая дисплазия характеризуется значительным уменьшением размеров почечного органа с одновременным образованием множественных кист.

Заболевания почек

При поражении обеих почек апластической дисплазией больной погибает. Мультикистозная дисплазия, наоборот, характеризуется увеличением размеров органа с образованием значительного количества кист.

Гиперпластическая также характеризуется таким увеличением, кисты образуются в мозговом слое почек.

Сегментарная дисплазия характеризуется образованием чрезмерно большой кисты, локализующейся в определенном сегменте, откуда и пошло название патологии. Очаговая дисплазия провоцирует сильнейшие боли.

Вследствие того, что киста при такой патологии многокамерная, она, наполняясь жидкостью, сдавливает мочеточник.

Поликистозная дисплазия встречается и у детей, и у взрослых. Почки при этом увеличиваются до таких размеров, что это легко определяется при проведении пальпации. Паренхима почек при такой патологии развита лишь частично.

Лечение

Полное излечение почки, пораженной дисплазией невозможно, поэтому предполагается проведение медицинских мероприятий, позволяющих снять тяжелую сопутствующую симптоматику.

Если заболевание сопровождается сильнейшими болями, пациенту назначают применять болеутоляющие средства.

Антибактериальная терапия

При возникновении инфекционного процесса рекомендовано проведение антибактериальной терапии, направленной на ликвидацию воспалительного процесса.

К сожалению, кисты, имеющие большие размеры и оказывающие негативное влияние на соседние органы, подлежат резекции, поэтому врачам приходится проводить оперативное вмешательство.

Также операции проводятся и в тех случаях, когда в моче больного отмечается обильная гематурия, а он сам жалуется на сильнейшие и частые почечные колики.

При самых тяжелых случаях, когда совсем невозможно сохранить орган, проводят нефроэктомию пораженного почечного органа.

При развитии хронической почечной недостаточности, в качестве одного из способов оказания медицинской помощи, проводят заместительную терапию, в частности, многим пациентам показан гемодиализ.

Спасти жизнь человеку при поражении дисплазией обеих почек сможет только трансплантация донорского органа.

Источник: https://promoipochki.ru/drugie-zabolevaniya/displaziya-pochek.html

Врач Артролог
Добавить комментарий